国际罕见病日丨淋巴管肌瘤病，为爱呼吸

2月28日 国际罕见病日

国际罕见病日，由欧洲罕见病组织（EURODIS）于2008年2月29日发起并组织了第一届国际罕见病日。首届国际罕见病日纪念活动在欧洲各国成功举行，通过各种活动促进了社会对罕见病的认识。2009年2月28日，欧洲、北美、拉丁美洲等30多个国家的罕见病组织参加了第二个国际罕见病日的活动，其后在各国的一致拥护下，将每年二月的最后一天定为国际罕见病日。

今天让我们来了解一个罕见病——淋巴管肌瘤病。

淋巴管肌瘤病（LAM）

淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM），中文代称：蓝梅（蓝色梅花），取自LAM的谐音，它美丽优雅，不惧严寒。

因为该病的患者仅为女性，蓝梅，寓意LAM病友姐妹不惧生命的严寒，积极乐观、勇敢坚韧，如傲骨寒梅美丽绽放！正如诗句“梅花香自苦寒来”所述。

淋巴管肌瘤病（LAM），它是一种原发于肺的罕见肺囊性疾病，发病率约每百万人0.029~1.70%，罹患此病的患者绝大多数是育龄期妇女，在我国登记在册的LAM病患者大约800例左右。LAM病首发症状多为活动后呼吸困难或者突发气胸，或胸腔积液，病程中多表现为逐渐加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。目前，LAM的确切发病机制尚不明确，用于治疗LAM的药物因价格昂贵且副作用大等原因，很难在临床上广泛使用。

黄浦区香山中医医院LAM专病门诊

黄浦区香山中医医院LAM专病门诊成立于2012年，吴家良医生在近十年的时间里，通过对三百多例LAM患者的诊疗，逐渐形成了一套行之有效并具香山中医医院特色的纯中医治疗方案。

吴家良医生带领的医疗团队，根据中医辨证论治的原则，结合大量临床实践与中医基础理论，总结出LAM“补肾敛肺，疏肝理气”的治疗原则，并在此基础上根据患者不同临床症状随症加减，中医药治疗LAM在减少气胸发作次数、降低肺动脉高压、加速乳糜胸乳糜腹的吸收好转等方面均取得了较好的疗效，深受病患们的肯定。

2019年10月17日，吴家良医生接受了13家中央主流媒体的采访，介绍了LAM病的中医治疗以及和瑞金医院呼吸科的中西医协作开展LAM的临床研究情况。

LAM病日常护理小贴士

除了中西医药物的治疗外，LAM病患者的日常护理对延缓疾病发展起到了一定的作用：

合并气胸

合并气胸的患者应卧床休息，尽量减少活动及剧烈运动，并避免咳嗽、打喷嚏、大笑等，决不能负重及过度劳累

合并乳糜胸

合并乳糜胸的患者饮食上需要格外注意，宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足，建议使用中链油，而不是传统动植物油、酱油等。

中国呼吸病学泰斗

钟南山院士寄语

亲爱的LAM病友，你们好！LAM是一个慢性病，到目前的治疗方法都比较少，这是现实，但我们所有的病友都要面对现实，因为在我超过50年的医疗生涯中，我有很强烈的感受，一个人的心态对疾病的影响是极大的。都患有同样的一个疾病，能够正确的以平常心来对待的人，跟一个整天焦虑，整天都在担心的人相比，结果是完全不同的。用一个很乐观积极的心态来对待病情，我觉得这是非常重要的。另外大家不要忘记，得病的不单是你一个人，初步的统计LAM在中国有5-6万人，我们都希望对这些姐妹们有同样有效的治疗，这就需要医生和病人共同合作，也就是说医务人员通过对你们的治疗来了解药物的疗效，同时总结经验，能够使得更多的LAM姐妹受益，希望今后我们大家一起努力，共同来攻克LAM。

——钟南山

原标题：《国际罕见病日丨淋巴管肌瘤病，为爱呼吸》

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