毕节一家4子女3死1病危，疑因家族近亲结婚致病

2011年4月开始，贵州毕节杨家湾镇村民周遵全经历了三次白发人送黑发人的悲剧。他的两名女儿和唯一独子相继因不明原因导致的肝功能衰竭而去世。

        2011年4月开始，贵州毕节杨家湾镇村民周遵全经历了三次白发人送黑发人的悲剧。他的两名女儿和唯一独子相继因不明原因导致的肝功能衰竭而去世。而这一悲剧，可能会再一次发生。刚刚过去的小长假，周遵全唯一存活的小女儿，也接到了病危通知书。

        夺去3名子女、并即将夺去周家小女儿生命的，是一种叫做肝豆状核变性的疾病。这是一种隐形的家族遗传病，会出现隔代遗传。

        笼罩在周遵全一家的乌云，也许与自己岳父母近亲结婚有关。

外公外婆是表亲

        今年15岁的病危患者小云（化名），是周遵全的小女儿。

        周的哥哥周银国今天告诉澎湃记者，上月27开始，小云喊着自己“肚子难受”。5月1日，小云被家人被送往贵阳医学院消化内科，医生确诊为肝豆状核变性晚期。目前，小云还在留院观察。

        周银国说，自己和弟弟周遵全是毕节市杨家湾镇营盘村村民。1991年，弟弟与邻镇一陈姓女子结婚。在婚前，他们就得知新娘的父母是表兄妹。但当时，自己一家并没有将这件事放在心上。“我们那里，上一代人有这种事不算稀奇”。

        婚后，周遵全夫妇共生育四个孩子，3女一男，小云排行最小。

        “前三个都没了。”周银国对记者透露。从2011年4月开始，周遵全家的二女儿、大女儿和儿子相继犯病。而病发时的症状，都统一表现为肚子胀痛、全身发黄。3个子女在发病之后，不到一个月的时间内，均被确诊为因肝功能衰竭最终不治。

        “当时在昆明治的，一院二院三院都看过，我19岁的侄女从犯病、住院到去世，没超过一个礼拜。弟弟为了给儿子治病，借了20万元的债。”周银国说。

4子女病情惊人一致

        澎湃记者今日联系到了救治小云的贵阳医学院消化内科。一名不愿透露姓名的医生向记者表示，患者5月1日入院时，就已经出现肝区肿大，黄疸等一系列临床症状。最后确诊为肝豆状核变性晚期。

        根据周银国的说法，小云被确诊的病情，与她死去的2个姐姐和哥哥的病情一致。后者3人的病情最终恶化到肝功能衰竭，而小云目前已出现了肝区肿大，最终的发展趋势有可能也是到衰竭致死。

        澎湃记者查询获悉，肝豆状核变性又称威尔逊病，是一种隐性遗传的铜代谢障碍疾病。临床诊断的依据为“家族遗传史，父母是近亲婚配、同胞有肝豆状核变性患者或死于原因不明的肝病者。”作为隐形遗传病，肝豆状核变性会发生隔代遗传，但无法预测会在哪一代出现病人。在医学发达的将来有可能从基因上来攻克该病。

是否由近亲生育导致仍待调查

        贵阳医学院消化内科主治医生告诉澎湃记者，患者家属曾经提及患者的外祖父母为近亲结婚。“这（肝豆状核变性）是一种遗传疾病，但是否与病人的外公外婆遗传有直接关系还需进一步的诊治观察”。

        周银国说，小云的外公已于早年去世，外婆70岁高龄，仍在老家营盘镇居住。

        周银国坦言，当初弟弟与弟媳在镇政府登记之前，没有进行过婚前检查，弟媳怀孕后也并未认真产检。

        这名主治医生介绍，作为预防该病的唯一方法，产检时若发现肝豆状核变性症状纯合子时，应终止妊娠。

        目前，小云仍在贵阳医学院抢救治疗。周遵全和周银国都在祈祷，希望这个15岁的少女能摆脱她哥姐的命运。