上海专家发现一特殊皮肌炎皮疹，患者出现水肿等症状要当心

近日，复旦大学附属中山医院皮肤科杨骥主任团队发现了一种特殊的皮肌炎皮疹类型，被命名为假性血管性水肿（pseudo-angioedema）。该研究成果近期已在线发表于皮肤科权威杂志——美国皮肤学会会刊（Journal of the American Academy of Dermatology，JAAD）上。

该研究指出，假性血管性水肿的皮肌炎患者表现为面部、口唇、四肢为主的水肿，非凹陷性，伴或不伴红斑，皮疹无明显瘙痒。

患者的皮疹看似临床常见的荨麻疹，但通过传统抗过敏治疗后疗效欠佳，容易被误诊、漏诊，进而导致治疗延误。若不及时控制病情，患者后续病情会进行性加重，部分患者会出现急进性肺间质纤维化，甚至发生重症肌炎，并累及吞咽肌群导致吞咽困难，预后较差。

研究成果近期已在线发表于皮肤科权威杂志——美国皮肤学会会刊  本文图片均由中山医院提供

该研究通过对患者的深入分析，发现有假性血管性水肿的皮肌炎患者体内分别存在两种特殊的抗体，一种是抗黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene 5, MDA5）抗体，另一种是抗转录中介因子1γ （transcriptional intermediary factor 1 gamma,TIF1γ）。

患者如有假性血管性水肿及抗MDA5抗体呈阳性，几乎都会累及肺部，表现为肺间质纤维化，甚至会呈急进性肺间质纤维化，病情启动后预后较差。

患者如有假性血管性水肿和抗TIF1γ抗体呈阳性，则极有可能会出现严重的肌肉累及，表现为异常增高的肌酸激酶、肌痛和肌无力明显，严重影响患者生活质量，且此类患者容易发生吞咽困难。经治疗后，患者肌酶下降、肌力恢复，但吞咽困难的恢复较为棘手和迟缓，部分患者需借助胃管进食，后期容易发生继发感染。

患者表现症状之一

专家称，当皮肌炎患者出现血管性水肿样皮疹时需要引起当事人和医生的高度重视，应进一步排查肌炎特异性抗体。皮疹结合抗体可对患者进行精准分型、评估及制定差异化个体化治疗方案，并预测患者的预后转归。

上述研究成果以皮肤表型变化为线索对皮肌炎进行早期差异化诊疗，早期治疗可有效缓解重要内脏器官的损伤，减少致残和致死率，提高患者的生活质量和预后。研究成果直接应用于指导临床诊疗，提高了对复杂疑难自身免疫性皮肤的诊疗水平。

皮肌炎合并假性血管性水肿患者的诊疗流程示意图

论文通讯作者为复旦大学附属中山医院主任医师杨骥，医师徐欣植、黄俊霞和王修远为共同第一作者，该研究得到了教授李明的指导和帮助。