32岁“蜘蛛人”摆脱“死亡魔咒”

大血管又薄又脆，随时可能爆裂，和去世的父亲一样，因马凡综合征（俗称“蜘蛛人”），32岁的陈刚身陷“死亡魔咒”。但幸运的是在武汉市中心医院心脏大血管外科，经专家团队杂交手术妙手“排雷”，小伙终于迎来新生。据了解，该院心脏大血管外科在国内率先将杂交手术应用于治疗大血管远端病变，为众多高危血管病患者解除了危机。

两年前，陈刚突发急性主动脉夹层，经急诊手术逃过一劫。三个月前，陈刚再次邂逅了死神，这回是胸腹主动脉瘤，下端血管如吹气球般不断膨胀，极易破裂引发致命的大出血。陈刚找到市中心医院心脏大血管外科主任尚玉强教授求助。

“按传统方法，手术得开胸劈骨，换掉整个主动脉，创伤大，死亡率很高，而且并发症多，预后较差。”尚主任分析称，患者的病情既要“救急”——解决眼前危险的动脉瘤，又要“救缓”——防患远端破裂。

为此，尚主任设计了分站式“杂交手术”，通过两次微创治疗，彻底解除病变。7月中旬，陈刚接受了第一次微创腔内治疗。三个月后，尚主任主刀实施杂交手术，先将主动脉下端异常扩张的血管切除，换上人工血管，再通过“血管嫁接”保障腹腔重要脏器供血，随后置入支架。术后一周便康复出院。

据悉，通过杂交手术根治主动脉远端病变，这在国内尚属首创，相比传统手术，不仅创伤小，恢复快，并发症也明显减少。

为攻克各种疑难的大血管病变，该院心脏大血管外科在国内首吃“螃蟹”，敢于挑战高难度，与国际先进接轨，将这种全新的手术方式灵活应用于治疗主动脉夹层、主动脉瘤等复杂的大血管疾病，让众多危重血管病患者轻松解除了病痛。

“随着杂交手术的广泛应用，心脏大血管疾病的治疗已告别了开胸开腹的巨创时代。”尚玉强主任介绍，针对病变复杂范围广泛的夹层和动脉瘤，单一的外科手术或血管腔内治疗都无法根本解决问题，需因人而异因病制宜制定科学的个性化手术方案。“不管采取哪种手术方案，以最微创的方法达到最有效的治疗，让患者受益最大化是我们总的原则和目标。”

科普：什么是马凡氏综合征？

马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征， 俗称蜘蛛病， 属于一种先天遗传性结缔组织疾病， 为常染色体显性遗传， 有家族史。马凡氏综合征属于常染色体显性遗传病（存在于常染色体上显性基因引起的遗传疾病），具有家族遗传特点，男女发病机率相等，垂直传播，代代发病。如患者与一正常人结婚，所生子女一半为正常人，一半为患者。这是一种发病率低但死亡率极高的疾病，发病率为4~12.7/10万。85%患者属遗传，患这种病的人自然生存寿命平均仅为32岁，在发病后3个月内的死亡率在70%以上。此病于1896 年由法国儿科医生Antoine Marfan 首次报道， 故以其名字命名。 ​

马凡氏综合征患者通常体格异于常人，身高多在1.8米至2.1米之间，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。

心血管系统受累是马凡氏综合征最危险的病变，约80%的患者伴有先天性血管畸形，常见主动脉扩张及心脏瓣膜关闭不全。以及可合并各种心律失常，如传导阻滞、房扑、房颤等。患者升主动脉瘤样扩张，易出现主动脉瘤破裂出血，严重时可造成猝死，这是急性的，也是导致死亡的主要原因。