33岁男子口腔溃疡近一年，跑8家医院最终确诊为致命罕见病

很多人得过口腔溃疡，多数时候忍忍就过去了，而33岁的成城（化名）却因此一度生命垂危。

6月22日，澎湃新闻记者从瑞金医院获悉，困扰成城近一年的“溃疡”病，于近日在该院得到了明确诊断和治疗，竟是一种可致命的罕见病——伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。

成城回忆，一年前，他开始感到口腔异样——只要一吃辣，舌根两边就疼痛不已，以为是上火。

持续半年后，舌尖和口腔其他粘膜处逐渐出现白色不规则水泡，甚至私密部位也有，于是他开始了寻医问诊之路。无锡、南京、上海，成城和家人先后去了7家医院，得到了不同的诊断，看病、吃药、再看病，症状却逐渐加重，并伴有断断续续的咳嗽。

几经辗转，他们来到了4个月里走访的第8家医院——上海瑞金医院。此时他已有胸闷、气促，不能平卧等临床症状。

皮肤科主任医师潘萌接诊，为成城做了详细体检和问诊。他了解到，成城在10岁时曾查出“胸腔阴影”，当时以为是发育不良便没注意，这团阴影在体内存在了20多年。结合种种“蛛丝马迹”，潘萌当即判断，其罹患的可能是“副肿瘤性天疱疮”(英文缩写为 PNP)。

潘萌说，PNP是一种致命的伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病。最常见的损害是唇部和口腔黏膜的顽固性糜烂，因容易被误认为是口腔溃疡或其他免疫系统疾病，而贻误治疗时机，最终可产生阻塞性细支气管炎和重症肌无力等并发症，导致死亡。

成城很快被收治入院，筛查肿瘤。潘萌与皮肤科主任医师郑捷、主治医生赵肖庆等共同为他制定诊疗方案。

检查结果显示：成城胸腔内藏匿着一个6厘米大的“纵隔肿瘤”，已开始压迫气管，“喘不过气”的原因找到了。

然而此时，病床上的成城突发呼吸困难，大汗淋漓、不能平躺，情况危急，必须在最短时间内确定治疗方案。

成城突然发病的当天下午，瑞金医院多学科团队集结，胸外科、麻醉科、重症医学科、呼吸科、介入科的专家们齐聚皮肤科病房，详细分析了疾病的可能诊断、目前的主要矛盾、手术的利弊、术中和术后的风险以及相应对策。

手术被安排在次日早上，由胸外科主任李鹤成及韩丁培、张亚杰医生实施前纵隔肿瘤切除术，麻醉科主任罗艳及李强、胡天然医生实施麻醉。2个多小时后手术宣告成功。

术后，重症医学团队接手，保证成城安全度过术后危险期，在顺利拔管后，成城转回皮肤科病区进行后继治疗。

根据术中切下来的病理组织，瑞金医院确诊，成城的纵隔肿物是罕见的伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。

潘萌解释，Castleman病是原因未明的淋巴组织增生性疾病，临床分为局灶性和多中心性，前者是呈单个肿大的淋巴组织，好发于年轻人；后者是多部位的淋巴结肿大，伴有全身症状及多系统损害，多发于中老年人。目前它是我国PNP患者最常伴发的肿瘤，而国外患者大多数伴发非霍奇金淋巴瘤。这种肿瘤常位于腹腔或者纵隔，“成城就是发生在纵隔的巨大的Castleman病。早期诊断、早期切除肿瘤，是成功治疗该病的关键！”

术后，成城还将接受定期随访，防止肿瘤复发。