荣耀少年湃 | 我们的罕见人生:可以不完美,但不能不去爱

澎湃新闻 林凡靖

2015-09-08 08:51 来源:澎湃新闻

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《荣耀少年湃》第十一集 我们的罕见人生:可以不完美,不能不去爱(03:54)
没有嗅觉、不长胡须、青春期第二性征不发育……卡尔曼综合征是种罕见病,在男孩里面,发病率约为1/8000~1/10000。潘龙飞就是那八千分之一。
90后的梁莹菲是在2013年7月认识龙飞的,当时她参加了一个拍摄罕见病家庭的项目,抽签抽到了龙飞。第一次见到龙飞,她觉得他身上有一种淡淡的死亡气息,因为“他经历过很多首先是心脏病,那个心脏手术还挺危险的,就是听他说病房里面好几个人就只剩下两个人是做完那个手术之后还能活下来的,还有就是他有很多并发症,癫痫啊,流鼻血啊,所以我会觉得他会不会很容易死掉这种感觉。”

龙飞的豁达似乎是天生的,他从来不会由于受歧视而感到沮丧愤怒。卡尔曼综合征的一个主要表现就是不会出现第二性征,男孩不长胡子、不会变声,生理上完全停留在小孩子的阶段。“当时就觉得挺搞笑的,我还觉得我自己是不是外星人,可能是从外星来的……他们歧视我,有一些异样的眼神看着我,觉得我特别奇怪。在我看来是一件非常好玩的事情而已。”他说。这种“天然呆”属性,却意外地保护了他的幼时身心。在梁莹菲眼里,他就是个神经坚强的逗逼,“一边洗白菜一边在聊自己的第二性征怎么不发育啊”,梁莹菲就觉得他还满看的开的,也不会忌讳这些东西。慢慢的,她被这个坚强而温柔的男孩子吸引了,两个人自然而然地走到了一起。

人们把患有卡尔曼综合征的人叫做老K,于是潘龙飞就叫自己老K龙飞。因为患病,他的人生很特殊,然而潘龙飞的心中却充满了阳光。2012年他成立了老K之家,组织病友参加各种公益活动。这次为了让更多的人了解卡尔曼综合征,关注老K药物停产的问题,他与女朋友梁莹菲,还有更多的病友一起,从内蒙古乌兰察布徒步到北京,希望能用行动为罕见病友们带来一些关注。
从乌兰察布到北京,一共500多公里,龙飞他们走了20天。出发前他拿谷歌地图看了一下路线,觉得应该很漂亮,结果没想到路上太荒凉了,连个人影都没有,比他预计得苦多了。“想喝点水也找不到水,所以要出发之前备足水,可能要负重,也找不到吃饭的地方,可能要吃方便面。”他的女朋友莹菲则痛苦回忆说:“感觉两条腿是装反了,左腿装去了右腿。”

但是他们最终真的走到了北京。龙飞说,“这么多人一起,能够有勇气和毅力去面对一些事情,这比那500多公里的路要重要得多。”

爱情使人成长,在遇见彼此之后,龙飞和莹菲都有了很大改变。龙飞跟着女朋友一起到了广州发展。他发现世界突然变大了。“她会带着我认识各种不同的朋友,一些残障朋友啊,一些同性恋,就觉得这个社会非常多元,觉得自己患了这个罕见病可能也是这个多元社会的一部分。就觉得我应该是不是在这个社会的层面帮助这一群人,如果能有更多人去了解这个疾病,更多医生去了解这个疾病它就会得到更好的一些发展,比如说不会再被误诊了啊。然后这个社会也不会再歧视我们了,在以后的话这个群体可能就不会再有什么比较严重的一些心理负担了,就大家其实都像正常人一样了。”
对于莹菲来说,龙飞也改变了她的三观。以前的她处在青春叛逆期,经常会和父母吵架,会用一些不理性的方式跟父母沟通,在龙飞的影响下,她变得温和、乐观,敞开心扉去接受身边所有的一切。
现在,莹菲不仅是龙飞的“御用摄影师”,更是跟他一起参与到更多关注罕见病的活动中去,“我是一个喜欢在拍摄中投入感情的人,你用了心,那么看的人一定能感受到。”龙飞说:“我在莹菲的影响之下,也成了一个比较渴望自由的人,但是我还是希望能一直和她在一起,一起去迎接这个自由。”

卡尔曼综合征
卡尔曼综合征(Kallmann Syndrome,KS)是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。是一种具有临床及遗传异质性的疾病。KS可呈家族性或散发性,其遗传方式有三种:X连锁隐性遗传,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传。患者的青春期会比同龄人晚,当年龄相近的人对异性开始感兴趣时,他还懵懵懂懂。人在胚胎阶段GNRH神经细胞移入脑部的过程中如果出了差错,下丘脑便无法传递适当的信息给内分泌系统,到了青春期便会因为缺少足够的性荷尔蒙导致性发育退化。
卡尔曼综合征现在没有根治的方法,唯一的方法是持续注射绒促性素HCG,来维持第二性征,通常要注射到更年期。现在由于HCG原料的价格已经高于发改委规定的药价,因此在统一招标时,没有医药商家对它进行投标,导致了停产。龙飞这次徒步,也是想以温和的方式来唤起公众对于卡尔曼综合征的关注,帮助患者们有药可及。
责任编辑:陈曦澎湃新闻报料:4009-20-4009   澎湃新闻,未经授权不得转载
关键词 >> 罕见病,少年湃,爱情,卡尔曼综合征

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