老人气短，警惕特发性肺纤维化

呼吸对于常人来说是再自然不过的事，但对于特发性肺纤维化（IPF）患者来说，很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动，都变得难以完成。

中华医学会全国间质病学组的副组长、上海市肺科医院李惠萍教授介绍，特发性肺纤维化（IPF）是一种致命性的肺部疾病，如果老年人出现气短、慢性咳嗽、呼吸困难等症状，应尽早到正规医院检查，确诊IPF后就应及早治疗，延缓疾病进展。

“一旦患上特发性肺纤维化，有些人病情会迅速恶化。”李惠萍教授介绍，“有一半患者确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比多数癌症（例如：白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等）的生存率都低，因此又被称为‘不是癌症的癌症’。”

目前尚不清楚特发性肺纤维化的发病原因，此类患者肺泡和血管之间的组织增厚，形成疤痕，失去弹性，变得像皮革一样坚韧，这样的肺又被形象地称为“皮革肺”、“蜂窝肺”。不过，研究显示：吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等是导致特发性肺纤维化的危险因素。

起初，患者通常没有症状或者仅有一些轻微的症状。随着疾病恶化，患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状。李惠萍教授提醒：“对于存在危险因素，并且有上述症状的人群，尤其是年龄超50岁的男性，应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。”目前，高分辨率CT是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。

至于IPF疾病进展过程，李惠萍教授指出，一种是肺功能相对缓慢下降，一种是快速下降。但是绝大多数患者都是慢慢走下坡路，很多病人基本是相对平缓的进展，不过，IPF在任何阶段都可以有急性加重，特别是感冒引起的急性加重，一旦感冒，患者的病程进展会非常快。

“总体来说，它的死亡率比较高，我们自己观察的病人，住院死亡率70%左右，一年内反复加重，基本上100%死亡的。所以，患者应该预防感冒，防止病程的急性加重。”李惠萍说。

近年来，随着研究进展，已有药物可以显著延缓特发性肺纤维化疾病进展。2015 IPF诊治国际循证指南建议临床医生使用药物治疗特发性肺纤维化。李惠萍介绍：“IPF药物治疗疗效应注重三方面：一，是否能显著减少肺功能下降，延缓疾病进展；二，是否降低急性加重风险；三，是否能提高生活质量。”

目前国内IPF患者治疗药物非常有限，医疗需求远远未能满足。李惠萍教授呼吁：“治疗IPF的药物如果早一天在我国上市，就能为IPF患者提供更多的治疗选择，早一些挽救患者生命，同时提高他们的生活质量。”