老人气短,警惕特发性肺纤维化

澎湃新闻记者 屠俊

2016-12-24 20:07 来源:澎湃新闻

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呼吸对于常人来说是再自然不过的事,但对于特发性肺纤维化(IPF)患者来说,很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动,都变得难以完成。
中华医学会全国间质病学组的副组长、上海市肺科医院李惠萍教授介绍,特发性肺纤维化(IPF)是一种致命性的肺部疾病,如果老年人出现气短、慢性咳嗽、呼吸困难等症状,应尽早到正规医院检查,确诊IPF后就应及早治疗,延缓疾病进展。
“一旦患上特发性肺纤维化,有些人病情会迅速恶化。”李惠萍教授介绍,“有一半患者确诊后的2-3年内死亡,5年生存率低于30%,比多数癌症(例如:白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等)的生存率都低,因此又被称为‘不是癌症的癌症’。”
目前尚不清楚特发性肺纤维化的发病原因,此类患者肺泡和血管之间的组织增厚,形成疤痕,失去弹性,变得像皮革一样坚韧,这样的肺又被形象地称为“皮革肺”、“蜂窝肺”。不过,研究显示:吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等是导致特发性肺纤维化的危险因素。
起初,患者通常没有症状或者仅有一些轻微的症状。随着疾病恶化,患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状。李惠萍教授提醒:“对于存在危险因素,并且有上述症状的人群,尤其是年龄超50岁的男性,应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。”目前,高分辨率CT是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。
至于IPF疾病进展过程,李惠萍教授指出,一种是肺功能相对缓慢下降,一种是快速下降。但是绝大多数患者都是慢慢走下坡路,很多病人基本是相对平缓的进展,不过,IPF在任何阶段都可以有急性加重,特别是感冒引起的急性加重,一旦感冒,患者的病程进展会非常快。
“总体来说,它的死亡率比较高,我们自己观察的病人,住院死亡率70%左右,一年内反复加重,基本上100%死亡的。所以,患者应该预防感冒,防止病程的急性加重。”李惠萍说。
近年来,随着研究进展,已有药物可以显著延缓特发性肺纤维化疾病进展。2015 IPF诊治国际循证指南建议临床医生使用药物治疗特发性肺纤维化。李惠萍介绍:“IPF药物治疗疗效应注重三方面:一,是否能显著减少肺功能下降,延缓疾病进展;二,是否降低急性加重风险;三,是否能提高生活质量。”
目前国内IPF患者治疗药物非常有限,医疗需求远远未能满足。李惠萍教授呼吁:“治疗IPF的药物如果早一天在我国上市,就能为IPF患者提供更多的治疗选择,早一些挽救患者生命,同时提高他们的生活质量。”
责任编辑:许珈澎湃新闻报料:4009-20-4009   澎湃新闻,未经授权不得转载
关键词 >> 气短,肺纤维化,慢性咳嗽,癌症,吸烟

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