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又一“冰桶挑战”发起人病逝，那些渐冻症患者怎么样了？

2020-11-25 11:37

来源：澎湃新闻·澎湃号·湃客

距离那个全民关注渐冻症的夏天，已经6年......

“渐冻人”帕特里克·奎因（Patrick Quinn）是“冰桶挑战”的发起人之一。当地时间11月23日，美国ALS协会（The ALS Association）发布讣告称，奎因因病逝世，终年37岁。

“在与渐冻症抗争7年后，‘纽约的孩子’奎因永远离开了我们。但他的坚持、奋斗和努力，让数百万罕见病患者获益。”美国区域体育电视网络运营商YES记者杰克·柯里写道。

帕特里克·奎因生前照/Instagram@_quinn4thewin_

1983年，奎因在美国纽约州出生。2013年3月8日，刚过完30岁生日没几天，他被诊断出患有肌萎缩性侧索硬化（ALS）。

这是一种渐进性神经退行性疾病，发病率约1/10万，发病年龄多在30-60岁。该病会影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，大脑无法控制肌肉运动，肌肉会因缺乏运动而萎缩。

1869年，法国“神经学之父”让-马丁·查克特（Jean-Martin Charcot）率先命名并描述这一疾病。在法国，ALS又被称为Charcot病。1939年，美国家喻户晓的棒球运动员卢·格里克（Lou Gehrig）因病停赛，引起广泛关注。此后，美国民众也将ALS称为“卢·格里克氏症”。

2014年夏，奎因被好友点名，接受“冰水淋身”挑战。他觉得，这是个好活动，或能让普通民众感受渐冻人的身体状况，还能为ALS相关研究募款。于是，他和另2名ALS患者联手，将活动命名为“冰桶挑战”，并通过社交媒体，邀请一众大V参加。世界各国的网友纷纷上传自己的挑战影像资料，并点名另3人“单挑”。被点名者或在24小时内完成挑战，或向美国ALS协会捐款。实际上，许多人选择“两样都要”。

2014年8月，在美国波士顿科普利广场，200余人完成“冰桶挑战”。/AP

美国有线电视新闻网（CNN）报道，“冰桶挑战”吸引不少名人参与，包括美国前总统乔治·W·布什、比尔·盖茨、马克·扎克伯格、奥普拉·温弗瑞、Lady Gaga等。截至2020年11月22日，超过1700万人完成挑战。

美国ALS协会报告，“冰桶挑战”上线两周，协会及38个分会共收到捐款400万美元。而前一年的同一时期，相关捐款为110万美元。最终，该活动为美国ALS协会募款1.15亿美元，“这可能是在灾难或紧急情况外获得的最大单笔捐款”。“冰桶挑战”还为全球ALS研究募得资金2.2余亿美元。

2014年8月，比尔·盖茨自制单人冰桶装置，完成挑战。/Bussiness Insider

次年夏天，奎因被推上纽约洋基队的主场，完成开球。此时，他已经失去行动能力，有吞咽和呼吸困难，说话也不利落。有时需借助呼吸机辅助通气。

ALS的症状是逐渐加重的。初期，患者会感觉肌肉无力或行动僵硬，多数是从手臂或腿部开始的。慢慢地，越来越多的身体部位宛如被“冻住”。疾病发展到晚期，病人会完全失去行动能力，甚至呼吸肌麻痹。因此，ALS亦被称为“渐冻症”。

2018年5月，奎因在纽约洋基队主场观赛。/Yes Network

关于该病还有很多未知。比如，其病因及发病机制不清楚。研究称，仅5%-10%患者有明确的遗传因素。其他近95%属于散发性案例，病因不明确，与种族、收入水平无关。一些长期研究试图找到ALS相关因素。比如，美国有研究发现，退伍军人，尤其是参加过海湾战争的军人，ALS患病率会翻番。

由于缺少有效治疗手段，一般确诊ALS后，患者的预期寿命约3-5年。有些人仅活了数月。约20%病人能活过5年。奎因从确诊到病逝，经历了7个年头。“冰桶挑战”另一发起人皮特·弗瑞兹（Pete Frates），于2019年病逝，享年34岁。此时，距离他确诊也是7年。“冰桶挑战”的第3名发起人安东尼·塞内尔基亚（Anthony Senerchia）则是和疾病抗争14年后，于2017年过世，享年46岁。

目前已知，确诊ALS、生存时间最长的，是物理学家斯蒂芬·霍金（Stephen Hawking），终年76岁，与疾病斗争40多年。