14岁“戈谢病”少女辍学2年返校，本已在家等死如今样子大变

2020年9月，身在安徽省合肥市的14岁张博涵时隔两年，重返校园，是个初中生了。回想起两年前，自己因为肚子肿胀，被同学议论“你是不是怀孕了”，被迫离开学校时的情景，这个满脸挂着笑的孩子突然哭了。

“那时候我怕极了，觉得这辈子，我就被学校抛弃了，没机会读书了，可能连活着都成了问题……”

原来，张博涵患有一种罕见病，叫“戈谢病”。戈谢病患病率在1/20万~1/50万，目前已知中国戈谢病患者约300余人。身患此症的孩子，体内缺乏一种酶（葡萄糖脑苷脂酶），导致进展性多脏器损害，包括肝脾严重肿大、血小板减少、骨骼疾病等，若不进行有效干预会致残或危及生命。

戈谢病患者可以像糖尿病人注射胰岛素一样，通过注射药物补充体内缺乏的酶，维持正常体征。然而药费高昂，若无医保，患者年医疗开支从60万-200万不等，终身注射。2019年4月之前，博涵和她的父母，望药兴叹。

辍学回家时，张博涵的状态，和“等死”没有太多区别。

2018年-2019年期间，孩子的脾脏迅速变大，撑得肚皮青筋爆现。与此同时，孩子的四肢愈发瘦弱，甚至无法支撑她的身体，上下楼都需要父亲来抱。

“我也不愿意下楼了，下楼别人都像看外星生物一样看我，回头率100%。”张博涵回忆说。

2018年的一天，博涵躺在床上，呼吸不顺，连翻身都难。“我感觉自己可能只有最后1秒的生命了。”张博涵说。那一天，她在日记里写道，“我是一个有过去，没未来的人。可能明天就死了，也可能不会死。”

博涵的老家是山东临沂的。十几年前，母亲孙玉和父亲张永带着女儿前往合肥打工。张永有计算机方面的知识，原先还曾经在学校里做过相关工作，可随着学校合并，他丢了工作，干起了体力活儿。最后夫妻俩在当地经营放心早餐，最初一个月全家收入仅有四千元左右，本就是勉强度日。全家人一年不吃不喝，才能勉强给孩子用上两支特效药。

“2019年春节，孩子的脾脏已经几近梗死，面临切除的危险。”孙玉说，“过年时，山东老家的人凑了一支药钱给孩子，让她试试。打了一针药后，博涵的呼吸顺畅很多。医生说，持续按足量给孩子进行治疗，2-3年，孩子的肚子可以恢复正常。”

由于无法连续治疗，孩子的病情又进一步发展。孙玉预想到了孩子最可怕的结局，她拿着孩子的照片，到处找相关部门讲述情况。

“我们不知道还能做什么，过得浑浑噩噩，因为药是天价，我们怎么努力都难以留住孩子的生命，我们只能骗自己，说这个药根本就没发明出来。”孙玉说。

如果故事按照这个方向进一步发展，现在我们可能已经看不见张博涵的笑脸。亦或者是，她会像很多戈谢病患者一样，切除脾脏，肚子上留下深深的疤痕，然后病情迅速向身体其他器官转移，出现骨折、失明、肝脏重新肿大等情况，亦或是……死亡。

在孩子病情最严重的时候，公益机构、梦龙影像工作室联动，将孩子的故事播发，在2019、2020年共为孩子拨付24万元善款。合肥当地的相关部门也针对博涵的病情进行了医疗费的报销减免。从2019年5月开始至今，张博涵持续相对“保守”地用上了特效药。从初期的每个月4支，到如今每个月6支，预计明年随着体重增长，将增加到8支。

2019年3月、2020年1月、2020年12月孩子变化

“通过政府部门帮助和慈善救助，我们家两年自费约20万元，帮助张博涵用上了药，尽管负担依旧沉重，但我们看到了希望。”孙玉提及孩子的变化，满脸激动，“经过这接近20个月的治疗，孩子的肚围从最初的79厘米，缩小到如今的65厘米，身高从1米34，迅速增长到现在的1米51。孩子现在已经有39公斤了，明显是长胖了。再出门，衣服穿多一点，几乎看不出来她肚子上的特征了。”

2020年对于张博涵一家来说，又难熬，又欣喜。因为疫情原因，靠早餐摊为生的一家人，在疫情期间有三个多月没有一分钱收入，家庭生活一度都陷入到了危机中。但虽然城市逐渐重启，一家人又渐渐恢复了往常的生活。2020年6月，孙玉和家人商量，可以考虑让辍学两年的博涵，重返校园了。

“第一次跟孩子提这个事儿的时候，她双眼冒光，一直问我’真的吗，真的吗‘。”孙玉说，“然后6月开始到9月，全家总动员，给孩子买了很多教科书，让孩子迅速把之前落下的功课补上，希望能够跟上初一的课程。”

张博涵是聪明孩子，典型的“一点就通”。她爱写作和唱歌，喜欢手机风光摄影，对美的感知超越了很多同龄人。她还是个非常棒的表达者，面对镜头说话，滔滔不绝，极具感染力。她说自己最喜欢的就是数学，平时都是爸爸在家里，给自己补习……

“我刚上学的时候是又害怕又兴奋，那时候我还把脚弄骨折了，是拄着拐杖比较狼狈地进入学校的。”张博涵回忆起9月1号开学时的情景说，“同学们都挺照顾我，我现在成绩在班级能排上中等吧，20多名。我想努努力，自己还是有希望考上高中的。”

在博涵家中，孙玉拿出了孩子小时候的相册。相册的记录从孩子小学2年级肚子逐渐增大后就暂停了。那个阶段只有一张孩子拿着棉花糖的照片，是因为学校要求每个孩子提供一张类似的生活照，作为影集，孙玉特意带孩子去公园拍的。孙玉还特意提醒博涵，把手抬起来一点，这样可以遮挡一下已经非常明显的肚子。

“我们其实是很喜欢给孩子拍照的，直到有一天孩子突然不愿意面对镜头，或者有意提醒我们，只能拍脸，我们才意识到，孩子长大了，敏感了，那之后，拍照就少了。”孙玉讲到这里，情绪显得特别激动，“我们后来觉得，再也不会给孩子留影集了，但现在看着孩子渐渐好起来，我准备重新给她做一个，记录一下。但我又有点犹豫，有点怕……”

全家又陷入了沉默，因为大家都知道，必须持续稳定给孩子用上特效药，博涵才能真正意义上变成一个正常人，可以上学、工作、结婚、生子……

“如果哪一天，真的（药）断了，孩子肚子再一天天大回去，那种地狱般的感觉，我想一定会压垮全家的。”孙玉补充道，“我们依然需要社会持续关注，让我们的孩子，能活下去。”