住院38次，18岁少女与怪病抗争了10年

原创 知妹 腾讯医典她知 

我是一名儿童风湿免疫科的医生，从医二十余年，接诊过无数的患儿。

风湿免疫病大多是慢性病，具有反复、迁延不愈的特点，无法根治。治疗目标主要是临床缓解，提高患儿生活质量，能跟正常儿童一样生活和学习。

所以，很多孩子需要定期来我这里复诊，我也因此有了很多忘年交。

在这些孩子里，小玉（化名）是我印象最深的一个。从她9岁到18岁的近10年间，这个孩子来我们这里一共住过38次院，忍受着常人难以想象的痛苦折磨。

她和家人数十年的疾病斗争经历，也让我们医护人员感动不已。

9岁时，小玉出现反复便血的症状，家人带着她从东北老家一路辗转求医。

最后到了首都儿研究所风湿免疫科，在我们这里被诊断为一种罕见的风湿免疫病——儿童血管炎-儿童白塞病。

儿童白塞病属于风湿免疫系统疾病，目前也被认为属于自身炎症性疾病。

患者自身免疫出了问题，“攻击”全身的血管，引起血管炎症，从而出现一系列症状。

小玉的症状表现是反复的便血，其实就是胃肠道血管出现炎症引起。

黏膜出现溃疡、血管破裂出血，长期的腹泻和胃肠道慢性失血让孩子的红细胞降到正常人的1/3，常常面色苍白、乏力、心慌等。

这意味着，本该是疯玩跑跳的年纪，孩子却虚弱得连上2层楼都费劲。

为了缓解孩子的病情，我们几乎把所有能治疗这种疾病的药轮番用过了几遍。

在激素、各种免疫抑制剂以及昂贵的生物制剂治疗下，才能使病情维持相对平稳，但只要治疗一中断或激素减量，便又开始肠道出血。

为了减少不知何时就会突然发作的溃疡出血次数，小玉的饮食也需要无比清淡，诱人的零食、漂亮的糖果从9岁孩子的世界彻底消失。

每次看着别的小朋友津津有味吃零食，她只能默默吞口水，心里想着，什么时候自己也能吃上一次。

但就算她和家人已经活得很小心翼翼，稍有不慎，还是会重新上演腹泻、便血，周而复始……可这还不是最糟糕的。

儿童白塞病容易反复，目前主要通过药物控制病情，直到完全缓解。

因此，定期到医院复查非常重要。经过几年的治疗，高昂的医疗费用也压得这个家庭喘不过气。

小玉的父母为了给她治病，倾尽所有，妈妈辞了职，只有爸爸一个人工作，靠每个月微薄的工资艰难支撑，到后来只能凑到一点钱就去一次北京，凑不到钱只能在家硬撑着。

孩子不能按时来北京看病，老家医院又治不了，有时候便血太严重没有钱复查，妈妈没办法就只得自己给孩子加大激素用量来止血。

长期大剂量的激素服用，让孩子变得又矮又胖还多毛，出现了激素性白内障，视力也下降了，胸椎和腰椎也因为骨质疏松出现了多发骨折。

从13岁开始，剧烈的腰背疼痛导致小玉常年只能躺在床上不能动弹，连最基本的坐和站立都成了奢望。

随着病情加重，到后来不能走路甚至不能动的时候，小玉需要爸爸妈妈两个人推着轮椅带她来北京看病。

小玉在轮椅上

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（来源：患者供图）小玉每次来找我们看病，我和同事心里又着急又难过，想尽自己的能力多帮帮这个与疾病顽强抗争的孩子。

一方面，我们多找些渠道帮孩子筹些治疗费、申请免费的生物制剂、能减免的费用就减免；

另一方面，我也一直在关注查找国际上的最新文献，积极寻找最新治疗方法。

2018年6月，随着越来越多的证据表明肠道微生态与风湿免疫病密切相关，粪菌移植已经应用于炎症性肠病等风湿免疫病。

知识延伸

粪菌移植：是指将健康人粪便中的功能菌群移植到患者肠道内，重建具有正常功能的肠道菌群，以此来治疗肠道内外疾病的过程。

我觉得这种方法可能会对小玉的病情有帮助，了解到北京301医院消化科杨云生教授在这方面颇有研究，我便请他来我们科室介绍肠道微生态知识，同时也带着孩子去会诊。

会诊结果是：

虽然这项治疗此前没有在儿童白塞病患者身上开展，但有过治疗其他风湿免疫病但先例，可以试一下。

通过与小玉父母充分的沟通，家属也同意试试。

2次粪群移植术后，奇迹发生了，折磨孩子数年之久的便血开始得到控制，用药也比之前效果好了，这个难治的风湿免疫病终于控制住了。

那次小玉出院回家后，我终于舒了一口气，心里非常高兴，身上感觉卸下千斤重担。

医生虽然很辛苦，经常累得爬不起来，但就是这些瞬间又让我们满血复活。

2020年7月的一天，我像往常一样在诊室出诊，走进来一个年轻姑娘，一开始我没认出来。

后来孩子说她是小玉时，我惊得从椅子上跳起来，仔细地抱着她看，反复确认后，我激动地说：

真的是你吗？你终于站起来了，更漂亮了！

小玉一直在感谢我们的医治，和这么多年来社会各界给她的关爱，让她得以重获新生。

我也想对小玉说，病痛给她带来了无数的苦难，但也送给她一颗无比勇敢强大的心。

她战胜疾病的故事，也会鼓励很多和她一样的患儿，再难也要坚持，勇敢地与病魔斗争。

18岁的优秀孩子，不只有拿金牌上斯坦福的谷爱凌，也有小玉这样的，和疾病抗争10年，依然保持坚强乐观。

患病期间，虽然不能和别的孩子一样上学，小玉依然在家自学完了初高中的课程，准备参加高考，还学会了弹吉他，时而享受音乐带给她的快乐。

小玉开心地告诉我：

“之前坐在轮椅上我好羡慕天上的小鸟，现在自己能重新脚踩大地、仰望星空，像是做梦一样！”

（来源：患者供图）

知识延伸

上下滑动了解儿童白塞病

儿童白塞病为罕见病，又称为白塞综合征，是一种以血管炎为主要病理表现的风湿免疫性疾病，病因不清楚，可能跟遗传、感染等有关系。

常见症状包括：

1、反复口腔黏膜溃疡、生殖器溃疡：每年超过三次口腔溃疡的需要格外注意（这个是白塞病最常见的早期症状）；

白塞病口腔溃疡

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1、眼炎：眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降；

2、皮肤损害：脓疱疹、多发疖肿、痤疮样皮疹、结节性红斑及多形性红斑（皮疹可轻可重）；

白塞病脓疱疹样皮疹

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4、胃肠道受累：腹痛、腹泻、血便，像上面这位18岁少女就是以便血消化道溃疡为主要表现，有的没有腹痛症状但胃肠镜可以看到大量的溃疡；

5、侵害周围血管：累及动脉可以表现高血压，特别累及肾功能导致肾功能不全，累及静脉可以出现血栓；

6、其他：还可以表现为反复发热、关节痛、体重下降，甚至出现心血管系统及神经系统受累。

如果孩子出现了反复口腔溃疡、外生殖器溃疡、各种皮疹、间断腹痛、眼睛红等症状，尤其同时伴有发热、体重下降时，应该高度警惕是否有儿童白塞病的可能，这时候就需要带孩子到风湿免疫科找专业医生就诊！

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