仁济科普 | 不明原因的双下肢麻木乏力，需警惕硬脊膜动静脉瘘

临床故事

近日，64岁的沈先生（化名）在我院神经外科终于解决了困扰自己一年半的“双下肢麻木、乏力”症状，回归正常生活，心中激动万分。

沈先生是一年半前出现双侧下肢麻木、乏力的，且症状有进行性加重趋势。随后辗转就诊于沪上各家医院的骨科、神经内科、脊柱外科等科室，双下肢DR、头颈胸腰骶椎CT及磁共振拍了个遍，却始终没有找到确切病因。后来慕名来到神经外科主任医师包映晖的专家门诊，包医生仔细阅读患者胸椎MR后，从患者脊髓MRI上异常的血管影，敏锐地考虑是少见的胸段硬脊膜动静脉瘘。患者收入院后，神经外科血管组医生行脊髓血管造影后明确了这一诊断。随后行手术切除责任血管封闭瘘口后患者得到治愈。

什么是硬脊膜动静脉瘘？

病因是什么？

如何诊断、治疗？疗效怎么样？

仁济科普小课堂为您逐一介绍

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硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）属于椎管内血管畸形，是一种脊髓外部的血管病变。它主要是由于硬脊膜或者神经根的供血动脉在椎间孔穿过硬脊膜的时候动脉血通过瘘口直接引流到了脊髓表面的静脉，出现脊髓静脉高压，静脉淤血逐渐加重后脊髓充血水肿逐渐出现不可逆的缺血、变性、以致坏死引起肢体感觉、运动及大小便障碍的一种疾病（图1）。目前观点认为它是一种后天获得性疾病，中老年男性多见，男女发病率比例在7.5：1。

（图1：SDAVF模式图）

临床症状

该疾病发病部位主要位于下胸椎及腰椎，其他部位少见。以双下肢麻木、乏力；排便、排尿功能障碍为主要临床表现。一般在发病2年内上述临床症状会进行性加重，最后可发展为截瘫。

诊断

目前的诊断标准是：①双下肢感觉、运动和括约肌功能异常、且症状进行性加重恶化，体征不断发展；②年龄>40岁，尤其是男性患者；③脊髓MRI检查可见：1、髓内异常信号；2、脊髓表面血管流空现象，此病确诊必须依靠脊髓造影，可发现硬脊膜附近瘘口及动静脉的异常交通（图2）。

（图2：脊髓造影明确诊断）

治疗

该病由于散在发病，是一种非自限性疾病，起病隐袭，病程较长并逐渐进行性加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影，一旦确诊后需尽早干预。

主要的手术方式：①瘘口切除（阻断）术——该术式可以在直视下切除或夹闭瘘口，操作简单，疗效确切且风险相对较小；②引流静脉切除术——如果责任血管是根髓动脉的起源血管，切除或阻断瘘口会引起相应脊髓阶段的缺血坏死，因此这种情况下采取的术式是保留瘘口，切除部分硬脊膜下引流静脉；③介入栓塞法——超选到责任血管后采用栓塞材料栓塞瘘口也是目前主流的治疗方案。

预后

早期诊断、早期治疗是该病取得满意疗效的唯一途径。如果手术或栓塞能够阻断瘘口，患者症状大多能够改善；如果瘘口不能完全阻断，则多出现复发。

该病散在发病，起病隐匿且出现症状后患者往往就诊于骨科、脊柱外科、泌尿外科、神经内科等科室，多被误诊为“椎间盘突出”、“脊髓炎”等，部分患者甚至接受了椎间盘突出切除等手术，后期由于损伤的不可逆性，从而延误了最佳治疗时间窗口。

因此，对于中老年男性，出现不明原因的双下肢感觉、功能异常和大小便功能障碍的患者，应警惕该疾病的存在。该病诊疗的难点在于早期诊断以及术前的精准定位，手术难度并不大，同时做到以上两点患者可能会有良好的预后。

文 | 神经外科 孙利华

（部分图片来源于网络）

上海交通大学医学院附属仁济医院

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原标题：《仁济科普 | 不明原因的双下肢麻木乏力，需警惕硬脊膜动静脉瘘》

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