时隔30余年，巨细胞动脉炎“分类标准”再更新

原创 卷卷 医学界风湿免疫频道

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对比1990年的分类标准，到底有啥不同？

撰文丨卷卷

巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA），曾称颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后逐渐认识到体内任何较大动脉均可受累，是一种以病理特征命名的原因不明的系统性血管炎，该疾病最常见的表现为全身症状（包括疲劳、乏力、食欲缺乏、体重下降、低热等不适），新近出现头痛、视觉症状、间歇性下颌运动障碍三联征和风湿性多肌痛。

全身+多个系统累及

全身症状

几乎所有的患者至少有一种全身症状，包括疲劳、乏力、食欲缺乏、体重下降、低热等不适，发热无一定规律，多数为低、中等度（38℃左右）发热，约15％患者可高达39～40℃；少数GCA患者仅有全身症状和红细胞沉降率增快。

器官受累

器官受累多因病变血管炎症、管腔狭窄造成相应器官组织供血不足和功能受损所致。依据受累血管部位及病程的长短不同而表现不一，病情轻重不同。常见的包括：

1.头部：颈动脉及其分支如颞浅、枕、椎动脉等受累而出现头部症状，以头痛最为常见，是GCA全身症状以外最常见的症状，高达85％患者可出现头痛，约半数患者以头痛为首发症状。

头痛特点：

①最常表现为新近发生的、一侧或双侧颞部搏动性疼痛，也可累及枕部或其他部位。

②头痛呈刀割样、烧灼样或持续性胀痛，可持续性发作，也可间歇性发作。

③对止痛药不敏感，轻触或梳头时可加重。

④偶见头皮出血性坏死。

⑤体检50％患者有头皮触压痛或可触及的痛性结节，结节如沿颞动脉走向分布更具诊断价值。典型颞动脉受累表现为动脉增粗变硬、怒张、搏动增强，也可因血管闭塞致搏动减弱或消失。

2.眼部：常表现为黑矇、视物不清、复视、部分失明或全盲。20％GCA患者以眼部受累和失明为首发症状，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1～2周内被累及。

3.间歇性下颌运动障碍：约60％的患者因面动脉炎、血管狭窄、局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等，也称下颌跛行，对GCA诊断具有较高的特异性；较少见因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等症状；也有舌梗死的报道。

4.神经系统：约30％的患者出现多种神经系统症状，表现各异，中枢或周围神经均可受累。最常见的是短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、卒中或神经病变，

5.心血管系统表现：约1/3的GCA患者可出现其他大动脉受累，且可在无典型三联征出现的情况下，仅以大动脉受累、伴或不伴有全身症状为表现，GCA也可累及四肢远端血管、冠状动脉、肠系膜动脉等，可表现为雷诺现象、肢体跛行，冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。

6.其他：GCA较少累及呼吸系统，精神症状表现为抑郁或意识模糊等。

1990年ACR分类标准现在还适用吗？

目前多采用1990年ACR制定的GCA分类标准[1]，应用该分类标准时，需注意：当确诊为大血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊GCA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。

表1：1990年ACR制定的GCA分类标准

1

发病年龄≥50岁

2

新近出现的头痛：新发或与既往性质不同的局限性头痛

3

颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛，搏动减弱，除外颈动脉硬化所致

4

ESR增快；魏氏法测定ESR≥50mm/h

5

动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常为多核巨细胞。

符合上述5条标准中的3条或3条以上者，可诊断GCA。

然而，约40％的GCA患者无颞动脉受累，依据1999年ACR分类标准这些患者未能满足GCA诊断，提示上述分类标准用于诊断GCA有其缺陷性；近25%颞动脉活检阳性的患者也无法满足此分类标准。此外，1990年ACR制定的GCA分类标准距今已过去30余年了，1990年的标准是在非侵入性和先进的血管成像技术广泛使用之前制定的，因此，需要新的分类标准来满足临床诊断的需要。

2022 ACR/EULAR提出新的分类标准

2018年EULAR提出，对于疑似GCA的患者，建议早期进行影像学检查，作为诊断指标的补充。在今年ACR/EULAR新分类标准[2]中，颞动脉活检阳性或颞动脉超声上的晕征是一项极具价值的指标，FDG-PET显示主动脉活动对诊断GCA也有一定特征性，这两项是新版标准新纳入的指标，新分类标准的敏感性达到了87%，特异性也达到了95%。

与最初的1990年GCA分类标准相比，2022年ACR/EULAR GCA分类标准显示了更高的敏感性，同时保持了与1990年标准相似的特异性。特别是新标准能够正确分类更多的大血管GCA亚型患者。

知识小课堂

颞动脉管壁肿胀时，在超声影像上表现为围绕管腔周围的低回声带增厚，其横断面图像称为“晕征”。与颞动脉活检相比较，“晕征”诊断GCA的敏感性为40%～100%，特异性为68%～100%。如双侧颞动脉均检测出“晕征”，则其诊断特异性更高。“晕征”也可出现于肉芽肿性多血管炎、结核等病变。

图1：2022新GCA分类标准

治疗

糖皮质激素是治疗GCA的一线药物；为进一步控制血管炎症、减少糖皮质激素用量及降低疾病复发风险，应联合免疫抑制剂治疗。

表2：GCA的药物治疗

参考文献：

[1]Hunder GG, Bloch DA, Michel BA,et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1122-8.

[2]Ponte C, et al.2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for giant cell arteritis. Ann Rheum Dis 2022;81:1647–1653.

本文审核丨陈新鹏副主任医师

责任编辑丨卡带

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