多发性硬化日｜沉默的“美女病”，近半患者无法独立行走

一次又一次的复发，一次又一次坠入黑夜……因为自身免疫系统的病变，引起神经髓鞘的破损和剥落，致使脊髓、大脑以及视神经功能受到损害，患者的神经系统残疾逐渐加重，丧失自理能力、失明甚至失去生命，这就是多发性硬化症。

5月30日是世界多发性硬化日。说起这一“沉默”的罕见病，复旦大学附属华山医院神经内科董强教授介绍，多发性硬化是一种好发于20-40岁中青年群体的免疫系统罕见病，女性患者大约是男性患者的1.5-2倍。这些特征，让多发性硬化症有了一个别名——“美女病”。

这是一种终身、慢性、进展性疾病，随着不断经历复发缓解的过程，很多患者的神经功能留有不同程度的损害。数据显示，80%的多发性硬化患者在患病15年后发生身体功能或认知障碍，近半数患者无法独立行走。

来自合肥的患者陈静（化名）告诉澎湃新闻（www.thepaper.cn），两年前的一天，她突然全身发疹子，原以为是过敏。去了当地医院，医生也只是配了过敏药给她。没想到吃了一段时间过敏药后，她开始走不动路，下肢麻痹，急急忙忙来到医院做了一系列检查也没能确诊，只换来可能是脊髓瘤晚期的噩耗。当地医生建议她前往北京或者上海的医院就医。

最终，陈静来到了复旦大学附属华山医院神经内科，并确诊为多发性硬化症。“当时，我看东西开始模糊，走路走不了直线，身体也开始发麻。”陈静微笑着诉说着自己的发病历程，但依旧能感受到疾病肆虐时遭受的煎熬。

“如果把神经纤维比喻是一根电线，那么外面的神经髓鞘就是绝缘层，多发性硬化累及的部分就是这个包在外面的绝缘层，一旦发生了损坏，那么整个大脑的正常工作都会受到严重的影响。这个绝缘层越早修复，对大脑的损伤就越少。”复旦大学附属华山医院神经内科全超教授通俗地解释，多发性硬化的早期干预能有效缓解急性发作的症状，而且能控制复发频率和严重程度。复发频率越高，致残的可能性也就越大。

临床上，遇到过不少患者吃药打针多年，却不知道自己患的是多发性硬化症。可见，大众对此疾病的认知度普遍较低。即便是医生，也有很多人不了解。

我国约有3万名多发性硬化症患者

据统计，目前全球有超过230万人患多发性硬化症，发病率约为0.03%。由于缺乏大规模流行病学资料，我国预计约有超过3万名患者。欧美国家患病率比亚洲人群高。

名人中罹患此病的英国天才大提琴家杰奎琳·杜普蕾，她演奏的艾尔加协奏曲至今无人能及。患有多发性硬化症后，她的手指敏感度逐渐丧失，最后一次登台演出年仅28岁。此后她坐上轮椅，并于42岁去世。她的故事后来被改编成电影《她比烟花还寂寞》。

“多发性硬化症不同患者首发症状表现多样，在临床上经常会出现延误诊断，导致患者的病情在逐渐加重。”董强教授强调，多发性硬化疾病的诊断和治疗也有赖于眼科、骨科等多学科医生开展密切合作，共同提高多发性硬化疾病的诊疗水平。华山医院作为国内最早成立神经专科的医院之一，将积极提升对于多发性硬化的诊疗能力。

在今年的世界多发性硬化日到来之际，全超教授表示，希望公众能提高对这一疾病的认知。中青年群体是社会发展的主力军，也是整个家庭的未来。他们一旦患上这种病，对家庭和社会来说都是一种沉重的负担。年轻人应尽早识别视力障碍、肢体无力、感觉异常等多发性硬化疾病的早期症状，及时到神经内科就诊并坚持在缓解期进行规范化治疗，以期获得更好的预后。

规范治疗可帮助患者恢复正常生活

目前，多发性硬化患者的治疗以急性期治疗和缓解期治疗为主。急性期多采用短疗程大剂量糖皮质激素冲击疗法来减轻急性发作症状。

缓解期以控制疾病进展，预防复发，延长缓解期时间，从而延缓残疾进展、提高生活质量为主要目标，称为疾病修正治疗。全超教授提出：“疾病修正治疗对预防复发和延缓疾病进展非常重要，但目前国内缓解期治疗并没有得到应有的重视，其中很大一部分原因是目前中国已批准上市的疾病修正治疗药物非常有限。”

多发性硬化疾病已经有100多年的历史，随着医疗技术的进步，全球范围内越来越多的新药已陆续在国外获批并上市，而我国此类治疗药品种类与国际领域内具备的药品种类仍相距甚远。陈静告诉澎湃新闻，刚开始治疗的时候，因为买不到合适的药只能去香港。当时的药物还不能口服，使用时需要在肚子上“扎针”，特别痛苦。

“很多患者都在期盼着有更多的创新药品能够尽快引进中国，以便得到更有效的治疗来预防复发。”董强教授透露，预计到今年年底，国内将上市一款每日一次的新型口服治疗药物，在有效降低复发率的同时，服药方式更加方便，患者依从性更高，可以大大改善患者预后。”