科普｜全球超4亿人听力受损，你了解耳聋吗？防治有何要点？

2023年3月3日是第24个全国“爱耳日”，主题是“科学爱耳护耳，实现主动健康”。如何认识耳聋、早诊早治？

耳聋是一种常见的听力障碍。当听觉系统中的传音或（和）感音部分或（和）听神经或（和）其各级中枢发生病变，听功能出现障碍时，即发生不同程度的听力下降，称之为耳聋。据估计，全球有4.66亿人（占总人口的5%）患有致残性听力损失。预计到2050年，这一数字将上升到9亿。未解决的听力损失每年给全球经济造成7500亿美元的损失。

按耳聋出现的时间可以分为两种类型：一种是先天性耳聋，另一种是后天性耳聋。按病变的性质可分为器质性聋和功能性聋。在器质性聋中，按病变的发生部位又可分为传导性聋、感音神经性聋和混合型聋三类。功能性聋又称精神性聋，包括癔症性聋、诈聋。按耳聋和言语功能发育的时间可分为语前聋和语后聋，在言语功能发育之前即发生的重度或极重度聋称为语前聋，在言语功能发育完成后开始的耳聋称为语后聋。

传导性聋主要是外耳和中耳的病损，引起传导性听力损失，纯音听阈测试表现为气导听阈不同程度地提高，骨导阈值正常，气－骨导差>10dB。常见的病因为外耳道先天性或后天性闭锁，中耳畸形，各种原因引起的外耳道堵塞（炎症、异物、肿瘤等），鼓膜穿孔，各种急、慢性中耳炎及其后遗症，耳硬化症，听骨链脱位，中耳肿瘤等。大部分传导性聋患者可以通过手术使听力提高到实用水平，因各种原因不能手术的可佩戴合适的助听器提高听力。

感音神经性耳聋是由耳蜗和听神经病变所致的耳聋，纯音听阈测试表现为气导听阈和骨导听阈一致性提高，无气骨导差（<10dB）。常见的病因为遗传性聋、药物中毒性聋、感染性聋、特发性突聋、梅尼埃病、自身免疫性内耳病、噪声性声损伤、颅内肿瘤、多发性硬化、炎症、听神经病等。感音神经性聋的治疗仍是当前困扰耳科学界的最大难题之一。除特发性突聋等极少数病种有可能自愈或通过及时适当的治疗使听力得到部分或全部恢复外，其余几乎均无有效的药物和手术治疗方案。轻、中度感音神经性耳聋的患者可以通过佩戴合适的助听器提高感知外界声音的能力，部分重度或极重度耳聋患者可以完善各项检查后选择人工耳蜗植入术或脑干植入术，从而回到有声世界。

先天性耳聋是由于婴儿出生时耳朵发育不良而导致的，它可以通过婴儿听力筛查来发现。大部分患儿是先天性感音神经性耳聋，这是出生时就存在的听力障碍，致病原因包括遗传性和非遗传性因素。排除孕妇在妊娠过程中感染病毒及使用耳毒性药物、早产儿及出生窒息、新生儿严重黄疸等非遗传性因素后，致病原因很可能就是由单基因突变导致的遗传性感音神经性耳聋。经典孟德尔遗传方式包括常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传、X-连锁及线粒体遗传（母系遗传）。针对这些耳聋患儿，我们建议对患儿及父母进行耳聋常见基因的筛查（比如GJB2、SLC26A4、M1555等），明确耳聋致病基因后根据患儿的听力情况尽早进行干预治疗（佩戴助听器、植入人工耳蜗等），避免他们又聋又哑，从而能正常融入社会生活、学习、工作。针对有二胎、三胎需求，希望生一个听力正常宝宝的父母，在耳聋基因检测明确致病基因的前提下，医生可以开展胚胎植入前诊断（preimplantation gene diagnosis，简称PGD），指导帮助他们生下听力健康的宝宝，从而优生优育，减轻家庭及社会的压力。目前复旦大学附属眼耳鼻喉科医院正在开展遗传性耳聋患者的基因治疗药物给药手术，开启了耳聋基因治疗的新时代，为遗传性耳聋患者的药物治疗带来希望。

后天性耳聋是由于疾病、外伤或老年性耳聋等原因而导致的，可以通过听力检查发现，并通过听力支持、语言治疗、助听器等方式治疗，但是治疗效果取决于耳聋的类型和严重程度。

综上所述，耳聋是一种临床表现简单但致病原因复杂的疾病，如果您或您的家人有耳聋症状，建议及时到正规医院就诊，以及早发现和治疗。