专家：警惕“心血管疾病中的癌症”，早诊早治提高生存期

肺动脉高压作为一种恶性进展性疾病，曾被称为“心血管疾病中的癌症”，严重威胁人民群众的生命健康。

数据显示，肺动脉高压患病率占全球人口约1%，在65岁以上人群可达10%，据中华慈善总会估算，我国约有1200万肺动脉高压患者。肺动脉高压主要表现为肺血管压力和阻力的持续性升高，最终可导致患者右心衰竭直至死亡。

近期，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》并在《中国循环杂志》发表。近日，澎湃新闻（www.thepaper.cn）专访了《中国肺动脉高压诊治临床路径》的通信作者，中国医学科学院阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心主任医师柳志红教授和阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心副主任罗勤教授，探讨肺动脉高压疾病诊疗及疾病终身管理等话题。

我国先心病肺动脉高压占比近半数，阻止疾病进展是关键

柳志红教授介绍，肺动脉高压不是一个独立的疾病，海平面静息状态下右心导管检查测定平均肺动脉压（mPAP）>20 mmHg时，就提示患有肺动脉高压。“肺动脉高压主要表现为肺血管压力和阻力的持续性升高，最终可导致患者右心衰竭直至死亡。”

中国医学科学院阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心主任医师柳志红教授。受访者供图

《中国肺动脉高压诊治临床路径》中介绍，肺动脉高压病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺病和（或）低氧所致肺动脉高压、肺动脉阻塞所致肺动脉高压、机制未明和（或）多因素所致肺动脉高压。

值得注意的是，我国存在着相当一部分因先天性心脏病治疗不及时而导致的肺动脉高压患者。罗勤教授表示，由于我们国家是先心病的大国，所以先心病相关性肺动脉高压仍然是我国动脉型肺动脉高压患者最常见的病因。“刚刚发表的2009年到2019年的数据显示，在第一大类动脉型肺动脉高压中，有46.5%的病人都是先心病相关。值得注意的是，先心病相关的肺动脉高压实际上是可以预防的，先心病的病人如果早期筛查，早期发现，做了手术，这些病人就可以避免发展为肺动脉高压，这是非常关键的一点。”罗勤教授指出。

阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心副主任罗勤教授。受访者供图

此外，先心病相关肺动脉高压患者非常关注能不能通过做手术进行治疗。对此，柳志红教授表示，患者是否能接受手术治疗不能一概而论，而是需要根据血流动力学指标进行判定，临床中患者需要进行右心导管检查。据研究观察显示，重症及艾森曼格综合征（先心病如房间隔缺损、室间隔缺损，初期为左向右分流，但随着肺动脉高压的发展，逐渐出现双向分流，甚至右向左分流，通俗解释即右心腔缺氧的血液，通过缺损部位分流到血液含氧量高的左心腔，从而导致输送到全身的血液低氧。由于缺氧，患者皮肤和黏膜呈青紫色）的肺动脉高压患者做了手术，随访后发现患者1年、3年、5年的死亡率显著增加，生存期明显减少。

“肺动脉高压的治疗目标是让患者延长生存期的同时，提升生活质量。现在已有靶向药物可以帮助患者达到这样的目的，这部分病人经过靶向药物治疗后，待肺动脉压下降再做手术，安全性就比较好。”柳志红教授解释。

专科联盟助力诊疗体系，突破肺动脉高压诊疗困境

随着近几年来肺动脉高压靶向药物的发展，越来越多的医生关注到肺动脉高压，但总体上来说，不管是从医学界还是病人、老百姓来说，对肺动脉高压的知晓率、诊断率、治疗率普遍还是很低。

专家表示，肺动脉高压的初期临床症状往往比较轻微，且不具有典型性（例如：运动后劳累、气喘，胸痛，头晕等），常常被误诊为哮喘等其他疾病。在医疗条件较差的小城镇或农村，漏诊和延误治疗的情况比较常见。即使是在大城市，很多非心肺专科的三甲医院对肺动脉高压的诊断和最新治疗成果也不甚了解。

为了提高肺动脉高压的诊治能力，2022年3月，国家心血管病中心成立“国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟”。罗勤教授介绍，在2021年发布的关于肺动脉高压的一项调研发现，全国开展肺动脉高压诊疗的医院很少，并且都集中在大城市的大型医院，区域之间诊治水平相差比较大，近一半的病人需要转诊。另外，由于肺动脉高压疾病的知晓率、诊断率、治疗率以及随访率较差，诊疗不规范的现象普遍存在。成立肺动脉高压专科联盟的目的，一方面是希望有更多的知识普及，让更多人能关注到这个疾病；另一方面是根据不同医院的级别，分级建设，分层培训，分层管理，分级诊疗，让肺动脉高压的患者能够就近得到救治，避免患者辗转奔波，实现肺动脉高压早期筛查，早期诊断和早期干预，在提高治疗效果和生存率的同时，持续推动我国肺动脉高压诊疗新体系的构建。

多种靶向药物纳入医保，持续为肺动脉高压患者减负

由于引起肺动脉高压的病因有多种，因此诊断非常重要，对于不同的病因制定不同的治疗策略。

随着肺动脉高压的靶向药物出现，患者的生存时间，生活质量得到了明显的改善。 “现在提倡早诊断早治疗，除了早诊早治之外，患者还需要足剂量、足疗程治疗。”柳志红教授说。

罗勤教授进一步指出，现在肺动脉高压的治疗会根据病人的一些指标进行评估，把病人分为低危、中危、高危。目前的治疗目标是希望病人使用了靶向药后，能够尽早达到并且长期维持在低危的状态，以延长患者生存期。

动脉型肺动脉高压作为一种罕见病，与众多罕见病一样，面临诊断和用药两大难题。在有药物获批上市的情况下，确保患者能够用得上药、用得起药，才能完成诊疗的完整闭环。柳志红教授提到，得益于国家政策支持，2020年之后，医保目录调整中明显加大了对罕见病药的关注，多种肺动脉高压靶向药物纳入医保，患者治疗负担已大幅下降，获益非常大。

柳志红表示，从落地的角度来说，全国各省医保政策都已纳入了相关药物，但仍很多病人不清楚当地政策，不知道药物有没有纳入医保。“所以老百姓可以去了解这些政策，更好的借助国家对患者的支持，提高用药依从性。”