19岁女演员仅确诊10天就去世，带走她的皮肌炎是什么？

曾在《摔跤吧！爸爸》出演阿米尔·汗的二女儿小芭比塔的苏哈妮·巴特纳格尔于2月7日因身体不适入院，抢救后不幸于2月16日去世，年仅19岁。她的突然去世引发了广泛关注。

▲ “小芭比塔”（左）的扮演者苏哈妮（右）

苏哈尼的父母于17日披露，她罹患了罕见病“皮肌炎”。“大约两个月前，她的手上出现了一个红斑。我们咨询了不同医院的医生，但都未能诊断出得了什么病。”苏哈尼的母亲说，直到10天前，她才被诊断出患有皮肌炎。

皮肌炎到底是什么病？为何来势汹汹，仅确诊10日便夺走一条鲜活的生命？

什么是皮肌炎？

它是特发性炎症性肌病（简称炎性肌病）的一种类型，一组以累及皮肤和四肢横纹肌为主要特征的自身免疫病，临床表现多样、异质性强，具有不同的治疗反应和预后。本病可见于任何年龄，女性比男性多见。

▲ 皮肌炎

炎性肌病的类型有五大类：皮肌炎、抗合成酶抗体综合征、免疫介导坏死性肌病、多肌炎以及散发型包涵体肌炎，其中皮肌炎又有诸多小类型，临床表现及预后各有不同。

该病的特点在于它主要攻击人体的皮肤和肌肉组织，造成特征性的皮疹以及广泛性的肌肉无力，甚至影响到肺部、心血管和肠胃系统等器官。它初期的症状可能并不明显，如同苏哈妮的情况，起初是手上出现了一个红斑，并未得到及时的确诊，但最终她因肺部感染和液体积聚导致的并发症去世。

皮肌炎为何如此凶险？

皮肌炎在病程中可能引发多种并发症，常见的像肺脏损害、心肌损伤等，部分可伴发恶性肿瘤。该病的确切病因尚不清楚，由于是自身免疫性疾病，一般认为与遗传、自身免疫等因素有关。

全身无力要搀扶、长皮疹

警惕皮肌炎

全身症状

皮肌炎是一个全身性疾病，患者可有发热、乏力、食欲不振、体重减轻等全身症状。

肌肉受累表现

肌无力：进行性加重的对称性肌无力，主要累及四肢近端肌群，尤其是上臂、大腿无力，可出现举手、梳头、穿衣困难；下蹲、起立、爬楼梯困难。颈屈肌受累时表现为抬头困难。喉部肌肉受累可造成发声困难、声嘶、鼻音；膈肌受累可造成呼吸表浅、呼吸困难。消化道肌肉也可受累。可表现为吞咽困难。

上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；

下肢近端肌肉受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上起立困难；

急性期受累肌肉可出现肿胀疼痛，严重者可卧床不起，随着病程进展还可能出现肌萎缩。

皮肤损害

①Heliotrope征，表现为双上眼睑和眶周紫红斑，可伴有水肿；

②Gottron丘疹，表现为掌指关节和指间关节伸侧红色或紫红色丘疹，有时覆有鳞屑，常对称分布；

③Gottron征，分布于掌指关节、指间关节、肘关节、膝关节、踝关节和足跟的对称、融合的红斑或紫红斑。

以上特异性皮肤表现对诊断皮肌炎有高度提示意义。

披肩征

上背部红斑或紫红斑；V字征：颈前和上胸部红斑或紫红斑。

眼睑紫红色斑

表现为双上眼睑和眶周紫红斑，可伴有水肿；日晒后可加重，可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区。

“技工手＂

手指的掌面和侧面皮肤过度角化、皲裂及粗糙。

▲ 技工手

其他系统表现

间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是皮肌炎常见的肺部病变。常表现为咳嗽、呼吸困难、低氧血症。累及到消化道：可引起吞咽困难、饮水呛咳、鼻反流等，食管下段扩张和小肠蠕动减弱可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛、吸收障碍等。

其中MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎预后较差的一类亚型。此型皮肌炎患者有80%会出现肺间质病变，往往病情呈快速进展。最初出现干咳、活动后气短，随着病变进展，气促的表现越来越明显、加重。甚至一周内即可出现呼吸衰竭。

文、编辑 | 王婧铭

审核专家 | 彭霖

同济大学附属同济医院皮肤与性病科

视频 | 极目新闻

图 | 浙江省中医院风湿免疫科、上海市中医医院风湿科

审核 | 叶海霞

监制 | 李文井

医学支持 | 上海医学会科普分会

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