我抱着外科书思考，要是用截肢治肋骨肿瘤，得截到什么范围啊？

原创 fululu 果壳病人

2023年7月1号，本来对我来说是一个平平无奇的夜班。一如既往地忙碌24小时之后，我觉得左侧胸背部有一处，出现了隐隐的酸胀疼痛。

从那天起，这个疼痛持续了近半个月没有一丝好转。

我给自己分析了5种可能，胸痛没有明显好转

作为医生的我，给自己下了诊断：

胸痛待查：

肋软骨炎？

肋间神经痛？

带状疱疹？

肋骨骨折？

气胸？

肋软骨炎和肋间神经痛一般对症止痛即可；带状疱疹的话，我身上没看到与之相符的皮疹，诊断依据不足；对于肋骨骨折，我没有受过任何外伤，可能性不大；自发性气胸多发生在瘦高的人身上，我感觉我这个体型概率也不大……

我给自己安排了胸部CT，结果和两月前没有明显区别，也排除了肋骨骨折和气胸的诊断。我在朋友圈求助了圈内好友，大家也没有提出什么其他诊断。

这个疼痛依旧没有明显好转，而且影响到日常生活了：我不能从左侧支撑身体起床，左手臂上举时左侧胸背部会有牵扯的痛感，大声说话、笑、咳嗽都会加重疼痛。于是我先给自己安排了外用止痛药膏，疼痛似乎有所缓解了。

刷手机时打了个喷嚏，我痛得撅了起来

直到7月20号，我躺在床上刷手机时打了一个喷嚏，打完我直接痛得撅了起来，5小时后依旧没有缓解。疼痛位于左上腹，不按就痛，一按就更痛了，左边身子也是一动就痛，左胳膊上抬超过60度就很疼，深呼吸的时候也会感到疼痛，这次真的是“会呼吸的痛”了。

朋友圈求助截图丨作者供图

我想着一周前的胸部CT也没什么特殊表现，莫非是“阳过”后变矫情了？除了外用止痛药膏以外，我又吃了口服的止痛药洛索洛芬，但是疼痛几乎没有一丝好转。于是，我深深地怀疑这回真的肋骨骨折了，毕竟有“打喷嚏”这个诱因。

那几天，我晚上睡着后无意识地翻个身，都会被直接痛醒。于是24号上午，我忙里抽闲去拍了一个肋骨CT+三维重建，想着要是做出来没啥，以后就不多想了。

拍完片后我继续回病区处理病人，抽空刷了一下自己的CT结果，先看了图像，似乎真的骨折了。我跟同事嚷嚷，你看，我好像真的骨折了，同事说你就瞎想吧。我毕竟不是专科医生，还是默默地等影像科出报告。

11点，我终于看到了CT报告：左侧第8肋骨后段局限性骨质破坏改变伴病理性骨折。

病理性骨折是指骨头本身的病变导致了骨质破坏，受到轻微外力即可发生骨折。学医的我一下子就把这跟恶性肿瘤联系了起来（病理性骨折有很多其他原因，我是在自己吓自己）。我的脑子顿时就轰地一下：天呐，我这个平时没啥毛病的青壮年，得癌了？！是骨肿瘤原发，还是其他部位的恶性肿瘤转移到骨头了？

确诊骨折后又发了一条朋友圈丨作者供图

肋骨断了，截肢得截到什么范围啊？

我的眼泪不受控制地流了出来，脑子一片混乱：接下来我该怎么办？我要做什么检查？今年3月份才做的体检啊，那时候也没什么异常啊……

不过暂时我也没有时间思考自己的问题，因为我还在上班，还要继续给病人办入院、办出院，依旧如常地忙碌了起来。忙碌起来也好，脑子不会思考，就不会难过。但在忙碌的空档，眼泪总是会抽空跑出来。

中午给影像科的小伙伴发了消息，他阅片后告诉我形态上表现不太好，而且之前做的CT还没有，发展很迅速，不能除外恶性肿瘤的可能。至于良性的疾病如骨髓炎、朗格汉斯细胞组织细胞增多症，虽然病变部位不典型，但是也要考虑，建议我全身检查一下。

给影像科小伙伴发的消息丨作者供图

胸外科的主任建议我做一个ECT全身骨显像，我们科的主任也帮我问了影像科的主任，虽然传达得很委婉，但是我能感觉到影像科主任的意思是不太好，从影像上看感觉更像恶性的。

下午下班回家，我找出家里尘封已久的外科书，把骨肿瘤那段迅速浏览了一遍，感觉不太符合良性骨肿瘤的表现，而恶性骨肿瘤的好发部位几乎没有在肋骨的。看到书上写的各种骨肿瘤的治疗方法，比如截肢啥的，我心里都想骂脏话，但是又一想，这肋骨断了，截肢得截到什么范围啊？

7月25号骨ECT的结果出来了：左侧第8肋骨后段局限性骨质破坏伴成骨代谢异常活跃，考虑病理性骨折，建议PET/CT检查。好消息是全身骨头只有这一处病灶，坏消息是，还得接着查。

27号PEC/CT结果：左侧第8肋骨后局部骨折破坏，FDG代谢异常增高，考虑恶性改变，转移较原发可能大，建议病理学检查明确。

看到这个报告，我凉了。

我想，两年后，或许，甚至不用两年，这个世界上可能就没有我了。家里养的两只猫猫怎么办？我曾经想过，有一天猫猫们去世了，我要怎么安葬它们，可是现在，我可能活不过我家的猫们。

我感觉天空每天都是灰的，平时喜欢看的电视、喜欢听的小说都很没意思，甚至很讨厌。我以前从来没觉得电视小说里面有那么多不吉利的词，一会儿一个死尸，一会儿一个人被杀了，一会儿一个人就死了，好晦气。

家里的两只猫猫丨作者供图

穿刺结果是良性我也不放心，干脆手术切除

我不知道该怎么办，每天晚上睡不着，在各种软件上查找着跟我相似的症状、相似的影像学表现。我把能想到的鉴别诊断都查了一遍：骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、骨肉瘤……大部分都不是什么好病，好一点的就是朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）这个罕见病。

我在网上看到一个患LCH的姑娘，她的症状及影像学结果跟我很像，只是她没有骨折。她是多发骨损，没有做手术，只做了化疗，化疗药物价格不贵，我承担得起。我兴奋地将这个帖子发给闺蜜，告诉她我觉得自己可能是这个病，我可能还有救。

后面同事帮我联系了当地三甲医院血液科的主任，他看完我的检查结果，告诉我LCH发生率太低了，还要考虑一下孤立性骨浆细胞瘤，这是我最新获得的一个鉴别诊断。

在回家的地铁上，我上网查了一下孤立性骨浆细胞瘤，这个病多进展成多发性骨髓瘤，结局也不是很好。当我告知闺蜜这个诊断时，她才告诉我之前有一个专家也说过要考虑这个，我燃起希望的小火苗又被扑灭了，心再一次凉了。

接下来我要思索下一步怎么走了，是穿刺取活检，还是手术切除病灶。朋友同事都给了各自的意见，最终决定还是得我自己下。

穿刺的话，如果结果是良性可能不需要手术，但是穿刺结果良性不代表一定是良性，也有可能是没穿到病灶。如果直接手术切除，手术对于胸外科来说不是大手术，但是我以后肯定会少一截或者一根肋骨，手术的创面肯定也比较大。

身边的朋友、同事们从各处打听来的意见是赞成切除的偏多。我思索再三，如果第一次穿刺结果是阴性，我肯定还会继续穿刺，要是穿刺两三次之后还是阴性，我也不会放心不管。而且我已经病理性骨折了，估计不太可能自己长好，这个病灶大概率还是要切除的。

拿到病理结果立刻报喜：我可以继续活下去了

当确定了选择手术切除之后，我的心态反而比之前平和了。回家跟父母讲了要手术的事情，也不敢讲得太严重，我只提了肋骨骨折，需要住院手术。

他们一开始觉得我是在开玩笑，毕竟我回家之后似乎什么都能自理，并不像一个骨折之人。而且我一个亲戚最近才肋骨骨折，我妈说不是大部分肋骨骨折不用手术的么？父母将信将疑地被我接来我生活的城市，照顾术后的我。

对于诊断，我从来没有如此真心恳切地请求一个好的结果，不敢想象要是我的父母知道要白发人送黑发人，他们该如何接受。

在8月4日，我终于迎来了手术。第一次以病人的身份躺着进入我工作过的手术室，周围还是我熟悉的麻醉医生和手术室护士，只是这次我从他们的工作伙伴，变成了他们的工作对象。

麻醉主任跟我说要开始上麻醉了。看着医生朝我的血管里推着麻药，我只感觉轻微的胀痛，记得自己数到3，然后就没有记忆了。

等我醒来，就在苏醒室了，周围有很多同事，应该是趁手术间歇来看我的。有哪些人我已经记不得了，我只记得自己一直在说话，他们让我不要说了，让我休息，但是我还在一直说，不知道说的啥，笑死。

我知道术中送了快速病检，但是没人跟我说结果，我也不敢问。终于在出院前两天，闺蜜告诉我，病理科的常规病检出来了，考虑是LCH。闺蜜说，病理科同事那天拿出了厚厚的病理专业书籍翻看，并且问她：是谁给诊断的LCH？闺蜜说：她自己。

不过我们医院病理科并没有检测LCH金标准的那个抗体，虽然我也希望结果是LCH，但我不敢完全信服于这个结果。慎重起见，术后一周我又将病理切片送到了全国病理排名在前的医院去会诊，3周之后结果出来了，还是LCH！而且据我了解，会诊的病理主任是骨肿瘤病理的大佬级人物，我很是安心。我立马发消息跟朋友同事们报喜：我可以继续活下去了。

我的病理报告丨作者供图

半个月瘦了十几斤，又在父母投喂下全长回来了

之前网上认识的病友小姐姐给我推荐了一位看成人LCH的北京协和医院的血液科教授。当我把病理结果、出院小结和PET/CT给她过目之后，教授深吸了一口气，然后一口气说了一大段话，大概给我简单介绍了一下这个疾病：

① 成人LCH发病率极低，北京协和医院是目前全世界看得最多的医院，2000年到2023年大概有500例，其次是美国的梅奥诊所，大概有300例。

② 该病多发于骨，其次还有垂体和肺，需要完善全身检查来评估情况，包括肺部的高分辨CT。

③ 需要在手术后2年内完善病理切片的基因检测，时间越久结果越不准。基因检测是看有哪些基因突变，如果后续复发，这可以为靶向药的选择提供参考。

④ 以我目前的情况，如果只是单一骨骼受累，后续不用什么治疗，随访就行，大概90%的人3年内都不会复发。

11月我再次来到协和，完善了全身检查，也完善了基因检测，结果出来是LCH病人最常见的突变：BRAF-V600E突变。虽然检测了基因，但是我希望以后不需要用到这个结果。

基因检测结果丨作者供图

从CT确诊肋骨骨折到手术出院，其实也就半个月左右，那段时间应该是我人生的至暗时刻了，瘦了十几斤，在我出院时达到了毕业后的体重最低值。术后我曾想要维持住这个过往期待的体重，但在父母积极的投喂下，体重一斤不少地涨回来了，而且还多了几斤，哭。

确诊之后我发了一条朋友圈，大概讲述了得病过程，很多大学同学表示也第一次听说这个疾病，并表示下次遇到这病，就可以跟实习生们说：我有一个同学……

成人LCH的发病率约1/100万，而福彩的双色球一等奖中奖概率大概是1/1772万。可能得这个病算是我人生中最幸运的一张彩票了吧，不幸中的万万幸。

医生点评

张耀方 | 山西医科大学第二医院血液科主治医师

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种罕见的源自骨髓的组织细胞增殖性疾病，以大量朗格汉斯细胞异常增生形成肉芽肿样病变为主要特征，并伴有局部炎性细胞浸润，从而引起组织器官功能障碍。

LCH可发生于任何年龄，发病率约为1~1.5/100万人，儿童高于成人。

LCH的发病机制仍不清楚，可能与克隆增殖、免疫失调、遗传、病毒感染、环境因素等有关，其中50%以上的病例存在文中所提到的BRAF-V600E基因突变。

LCH好发部位依次是骨（80%）、皮肤（33%）、垂体（25%）、肝（15%）、 脾（15%）、造血系统（15%）、肺（15%）、淋巴结（5%~10%）以及不包括垂体的中枢神经系统（2%~4%）。其临床表现与病变累及的部位、范围和程度有关，所以表现复杂、差别大。本疾病通常起病隐匿，轻者可表现为皮疹、骨痛，还可出现呼吸困难、淋巴结肿大、多尿、体重减轻及发热等，重者可表现为急性、弥漫性、暴发性、多系统病变，严重时可危及生命。

骨骼为LCH最常见受累部位，单一病灶较多个病灶常见，最常受累的部位是颅骨，其次是脊柱、四肢、骨盆和肋骨。累及骨骼时，本疾病会导致溶骨性骨质破坏，骨承载负荷能力变弱，导致作者在轻微的外力（打喷嚏）作用下就发生了肋骨的病理性骨折。

LCH容易漏诊及误诊。拿骨骼受累来说，LCH影像学（如CT）上的表现与骨肿瘤类似，容易误诊为骨肿瘤，作者也是经历了一番波折方才确诊。当朗格汉斯细胞较少或散在分布于炎性细胞中、病变处于广泛纤维化期时，影像学表现不明显，容易漏诊。其他部位的病变也容易与相关系统的疾病相混淆，如病变累及骨髓时，临床表现及血常规化验可能与血液系统肿瘤类似，需要做骨髓病理检测来鉴别。

虽然病理检查是确诊LCH最可靠的依据，尤其是免疫组化CD1a和（或）CD207（Langerin）阳性是诊断本病的“金标准”，但当病变处于晚期或恢复期时，形成瘢痕的病变部位朗格汉斯细胞消失，病理检查也难以鉴别。

治疗方面，LCH需根据不同的受累部位进行分组、分层治疗，需要长期随访。一线治疗方案为化疗，如克拉屈滨、氯法拉滨。对于BRAF-V600E基因突变者，可以使用生物靶向治疗。除此之外，对于难治性高危型LCH患者来说，还可以使用异基因造血干细胞移植。

对于作者这样的单发骨受累，可先不行化疗，但需要每3个月进行评估，根据评估情况，酌情继续观察或开始化疗。但对于可影响中枢神经系统危险部位的骨骼，或脊柱（如颈椎、胸椎、腰椎）受累导致脊髓受压的单发骨破坏，也需要化疗。

本病临床表现差异大，诊断难度大，作者的诊断过程也是几经周折，好在经专业医疗团队明确诊断后进行了精准治疗，积极的就诊态度能够帮助患者摆脱病痛折磨。

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个人经历分享不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。

作者：fululu

编辑：紫衣、代天医

题图来源：amazon Yu-Xiang

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