什么是易栓症？什么是APC抵抗？

原创 鲍时华 鲍时华大夫

撰稿 | 鲍时华

图片来源于网络

在之前我们分享的“诊室故事”中，小婷自然流产2次、人工授精失败4次，经过进一步的病因筛查，发现她APC抵抗、蛋白S活性持续低下，最终诊断为复发性流产、继发不孕、易栓症。

后来结合病史，重新调整备孕方案，按计划移植，最终顺利分娩一健康婴儿。

什么是易栓症？什么是APC抵抗？什么是蛋白S？以及产生APC抵抗的原因是什么？我们一起来看下吧~

什么是易栓症？

易栓症不一定发生血栓性疾病，但容易发生凝血-抗凝机制或纤溶活性失衡，特别是妊娠状态，还有创伤、制动、口服避孕药可能会增加血栓风险。

什么是APC抵抗？

正常情况下，在血浆中加入活化蛋白C(APC)，由于FVa和FⅧa失活，可使活化部分凝血活酶时间(APTT)延长。但如果想在静脉血栓形成患者的血浆中获得同样的APTT延长时间，则必需加入更多的APC。APC抵抗在人群中发生率3~7%，静脉血栓为主。发病年龄通常为18~50岁。

什么是蛋白S？

蛋白S是存在于血管内皮细胞或血小板膜上的一种蛋白质。蛋白S作为细胞膜上APC受体或者与APC协同，促进APC清除凝血酶原激活物中的Ⅹa因子，发挥抗凝作用。目前认为，蛋白S是作为APC的辅酶而起作用的。

产生APC抵抗的原因？

体内存在抗PC抗体、PS缺乏、抗磷脂抗体以及FV基因突变等。

（1）抗磷脂综合征：抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，血清中有高滴度抗磷脂抗体可抑制蛋白C的活化或抑制APC的活性，同时使蛋白S减少等作用，因而产生APC抵抗。

（2）FV基因突变产生的APC抵抗：FV基因中第506位的精氨酸(Arg)被谷氨酰胺(Gln)取代，致FVa不易被裂解，失活突变的FVa不仅能继续表达促凝活性，同时对APC的裂解作用大大减低，使得APC不能有效水解和灭活FVa和FⅦa，产生APC抵抗，使得凝血酶生成过多，导致体内产生高凝状态，形成血栓倾向。

（3）蛋白S作为APC的辅酶，可促进APC清除凝血酶原激活物中的FⅩa，发挥抗凝作用。蛋白S缺乏也可产生APC抵抗；

（4）抗PC抗体也可产生APC抵抗。

易栓症为何会诱发反复妊娠丢失？

体内高凝状态会增加子宫螺旋动脉或绒毛血管微血栓形成、胎盘微血栓形成、胎盘梗死等等，胎盘灌注不良易发生多种妊娠不良结局，如胎儿生长受限、胎死宫内、妊娠期高血压疾病、胎盘早剥等。

鲍时华 主任医师

Dr.Bao Shihua

门诊时间

●

东院特需门诊：周三全天

●

西院特需门诊：周二全天

●

西院国际医疗门诊：周五全天

门诊地址

●

东院地址：浦东新区高科西路2699号

●

西院地址：静安区长乐路536号

阅读原文