纤维化性间质性肺病影像学的现状

间质性肺病（ILD）是一组异质性弥漫性肺实质疾病，以不同程度的慢性炎症、纤维化为特征，部分可进展为呼吸衰竭。随着影像学技术的发展，薄层胸部CT已成为ILD诊断、预后评估和随访监测的核心工具，推动诊断模式从以组织病理学为基础转向依赖影像学的多学科无创方法。本文将围绕纤维化性ILD的影像学现状，重点探讨以寻常型间质性肺炎（UIP）为中心的影像学策略、相关疾病实体的影像学特征，以及新兴技术的应用前景。

薄层胸部CT：技术进展与应用要点

多层螺旋容积CT采用单次屏气、连续薄层胸部成像，显著提升了CT在弥漫性肺病中的诊断价值，已在很大程度上取代了序列CT。其技术优势源于更高的时间和空间分辨率，可减少容积平均和运动伪影，从而更精准地显示细微肺实质结构，提高对轻微异常的敏感性。

对于ILD评估，薄层CT的技术参数至关重要：

- 层厚与重建：推荐≤1.5mm的薄层多平面重建（通常为1mm或1.25mm），有助于高效判断病变的分布；

- 卷积核：建议使用中度边缘增强卷积核（如西门子B45f、GE Bone等），在最大化空间分辨率的同时减少噪声；

- 迭代重建：可优化剂量并降低噪声，但需避免过度平滑导致细微ILD表现被掩盖。

该图表展示了纤维化性间质性肺病（ILD）在CT检查中的简化诊断流程。1=通过临床评估确认或排除继发性寻常型间质性肺炎（UIP）。2=在适当时进行临床评估和组织病理学检查，以确认并排查特发性肺纤维化（IPF）中与UIP相关的其他鉴别诊断。HP=过敏性肺炎，LIP=淋巴细胞性间质性肺炎，NSIP=非特异性间质性肺炎，PPFE=胸膜肺实质弹力纤维增生症。

以UIP为中心的影像学策略：合理性与依据

当前ILD临床指南基于大量探讨CT表现临床意义及组织病理学相关性的研究。以UIP为中心的影像学策略之所以合理，源于以下三点：UIP在特发性肺纤维化（IPF）中高发；UIP的影像-病理相关性强；及时诊断UIP对预后和治疗具有重要意义。

UIP在IPF诊断中的核心地位

2013年，美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）对特发性间质性肺炎（IIP）的分类将其分为慢性纤维化性、吸烟相关、急性/亚急性及罕见类型。其中，IPF作为最常见的纤维化性ILD，其影像学和组织病理学特征即为UIP。

2022年ATS/ERS/日本呼吸学会（JRS）/拉丁美洲胸科学会（ALAT）指南将UIP的CT诊断分为四类，对应不同的组织病理学UIP可能性：

- 典型UIP：胸膜下和基底为主的纤维化，伴网状影、牵拉性支气管扩张/细支气管扩张，且无替代诊断特征，蜂窝肺是其标志性特征；

- 可能UIP：表现与典型UIP相似，但无蜂窝肺；

- 不确定UIP：纤维化分布轻微或稍不典型，无法明确UIP或替代诊断；

- 替代诊断：表现提示非UIP病变（如胸膜下不受累、上/中肺为主、囊肿、马赛克衰减等）。

研究显示，典型UIP和可能UIP的CT模式对组织病理学UIP的阳性预测值分别超过90%和80%，为IPF的无创诊断提供了有力支持。

两名经胸部CT确诊为特发性肺纤维化（IPF）且具有高置信度寻常型间质性肺炎（UIP）的患者影像。68岁男性患者的平扫（A）轴位和（B）矢状位CT图像显示，以双肺下叶为主的纤维化，特征为网状影基础上叠加蜂窝肺（圆圈标注）、轻微牵拉性细支气管扩张（A图箭头），以及右肺主裂轻度向后牵拉所致的下叶容积减少（B图箭头头）。77岁男性患者的平扫（C）轴位和（D）矢状位CT图像显示不对称UIP模式，表现为以右肺下叶为主的不对称纤维化，可见网状影基础上叠加不对称分布的蜂窝肺（圆圈标注）、牵拉性支气管扩张和/或细支气管扩张（A图箭头），以及右肺下叶容积减少；右肺主裂向后扭曲并向下移位（D图箭头头）。66岁男性患者的平扫（E）轴位和（F）矢状位CT图像显示可能UIP模式，表现为以双肺下叶为主的纤维化，特征为网状影（圆圈标注）和牵拉性支气管扩张和/或细支气管扩张（箭头），且右侧病变更为显著。

三名经CT诊断为寻常型间质性肺炎（UIP）且置信度较低至极低的患者影像。39岁男性家族性肺纤维化患者的平扫（A）轴位和（B）冠状位CT图像显示弥漫性磨玻璃影、网状影及散在囊肿（箭头），无法确定为UIP。58岁女性结节病患者的平扫（C）轴位和（D）冠状位CT图像显示以上肺和肺门周围为主的纤维化，特征为支气管血管周围密度增高、牵拉性支气管扩张（箭头）及结构扭曲。73岁女性干燥综合征合并淋巴细胞性间质性肺炎患者的平扫（E）轴位和（F）冠状位CT图像显示以下肺和血管周围为主的囊肿，与支气管血管束关系密切（E图箭头），并伴有马赛克衰减（E图圆圈）。这些表现强烈提示为UIP的替代病因，且与之相符。

UIP的预后意义

CT上UIP特征的识别具有重要预后价值。高置信度的UIP影像和病理模式通常预示更差的预后（进展更快、生存期更短），即使在非IPF病因中也是如此。其中，蜂窝肺作为区分典型UIP与可能UIP的关键特征，是独立的不良预后指标；而可能UIP患者的生存期优于典型UIP，急性加重风险更低。

及时启动抗纤维化治疗可减缓肺功能下降并改善生存率，因此CT在患者风险分层和治疗决策中不可或缺。

两名患者的继发性寻常型间质性肺炎影像。（A、B）70岁男性石棉肺患者的肺窗平扫轴位CT图像显示，左肺上叶支气管扩张和/或细支气管扩张，伴轻度胸膜下网状影（A图箭头），以及左肺下叶轻度蜂窝肺（B图圆圈，插图）。（C）软组织窗平扫轴位CT图像显示部分钙化的胸膜斑（圆圈），与石棉相关胸膜疾病相符。68岁女性纤维化性过敏性肺炎患者的肺窗平扫（D、E）吸气相和（F）呼气相轴位CT图像显示，以上肺前部和下肺后部为主的蜂窝肺（D、E图黑色圆圈）。多灶性马赛克衰减及相应的空气潴留（D、F图白色圆圈）支持其为特发性肺纤维化的替代诊断。

继发性UIP与变异型UIP

UIP并非IPF所特有，还可见于结缔组织病相关ILD、纤维化性过敏性肺炎（HP）、家族性肺纤维化等。此时，临床评估需排除继发性病因：高龄、男性、吸烟史会增加IPF风险；而结缔组织病相关ILD可能表现出“变异型UIP”特征，如：

- 过度蜂窝肺：胸膜下堆叠囊肿，累及>70%纤维化肺组织；

- 直边征：冠状面重建中纤维化与正常肺组织的锐利水平分界；

- 上叶前段征：上叶前段纤维化受累更显著；

- 四角征：上叶前外侧和下叶后上段纤维化为主（见于系统性硬化症）。

这些特征有助于区分继发性UIP与IPF。

五名结缔组织病相关间质性肺病（ILD）患者的CT征象图像。62岁男性混合性结缔组织病相关ILD患者的平扫（A）轴位和（B）冠状位CT图像显示广泛的蜂窝肺及网状影（即上叶前段征）（圆圈）。右肺上叶前段不对称受累，伴局灶性蜂窝肺，下叶可见直边征（B图虚线）。（C）72 岁女性类风湿关节炎相关 ILD 患者的轴位 CT平扫图像，显示右肺上叶前段不对称受累，伴局灶性蜂窝状改变及网状影（即上叶前段征）。（D）45岁系统性硬化症相关ILD男性患者的平扫轴位CT图像显示多灶性蜂窝肺和网状影，以上叶前外侧和下叶后外侧受累为主（即四角征）（圆圈）。（E）20岁系统性红斑狼疮女性患者的平扫轴位CT图像显示左肺下叶上部局灶性楔形寻常型间质性肺炎样纤维化，伴蜂窝肺和网状影（圆圈）。（F）57岁抗合成酶综合征女性患者的平扫轴位CT图像显示，所示肺野内混合存在磨玻璃影、网状影和囊肿（即肺组织异质性破坏征）（圆圈）。

图像显示一名70岁混合性结缔组织病相关间质性肺病女性患者，从非特异性间质性肺炎进展为变异型寻常型间质性肺炎的纵向演变过程。基线胸部CT的平扫（A）轴位和（B）矢状位图像显示，以双肺下叶和外周为主的网状影（圆圈）叠加于磨玻璃密度影之上，伴胸膜下不受累（箭头头）及牵拉性支气管扩张和/或细支气管扩张（箭头）。初始评估13年后的平扫（C）轴位和（D）矢状位图像显示，期间出现以双肺下叶为主的广泛蜂窝肺（圆圈），牵拉性支气管扩张进展（箭头），且新增胸膜下受累。

其他重要纤维化性ILD的影像学特征

过敏性肺炎（HP）

HP是由反复吸入抗原引起的异质性ILD，最新指南基于纤维化存在与否采用双重命名法（取代既往急性/亚急性/慢性分类）。影像学上，纤维化性HP和非纤维化性HP的特征不同：

- 纤维化性HP：以粗网状影为主，可伴蜂窝肺和牵拉性支气管扩张，常合并小气道疾病特征（如小叶中心结节、马赛克衰减、三相征等）；

- 非纤维化性HP：主要表现为磨玻璃影（GGO）、马赛克衰减或小叶中心结节。

ATS/JRS/ALAT与ACCP指南对HP的影像分类略有差异，但均强调结合临床、影像学和病理进行多学科诊断。

58岁女性患者因接触热水浴缸引发非纤维化性过敏性肺炎的影像。平扫轴位（A、B）吸气相和（C）呼气相CT图像显示，双肺弥漫性小叶中心结节（A图箭头）、边界模糊的磨玻璃影（B图白色圆圈）、吸气相马赛克衰减（B图黑色圆圈）及空气潴留（C图圆圈）。

57岁女性患者因广泛接触霉菌引发纤维化性过敏性肺炎的影像。平扫（A）轴位吸气相、（B）轴位呼气相和（C）冠状位吸气相CT图像显示，磨玻璃影区（A图虚线圆圈）、吸气相马赛克衰减区（A、C图黑色实心圆圈，对应呼气相空气潴留区（B图圆圈）与散在的正常肺实质区（A图白色圆圈）相邻，形成三相征——定义为局部肺实质低衰减、正常衰减和高衰减区并列存在。同时可见相关的网状影和牵拉性支气管扩张（B、C图箭头）。根据美国胸科医师学会指南以及美国胸科学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会指南，该影像表现为典型的纤维化性过敏性肺炎。

混合性肺纤维化与肺气肿（CPFE）

CPFE指上叶为主的肺气肿与下叶为主的纤维化共存，其肺功能特征为弥散功能显著降低而肺容量相对正常，肺动脉高压风险高（可达50%），预后较单纯IPF或肺气肿更差。影像学上，除UIP样纤维化外，常可见小叶中心型或间隔旁型肺气肿，需与吸烟相关间质性纤维化鉴别。

进行性肺纤维化（PPF）

高达60%的非IPF纤维化性ILD会进展，PPF的定义为：在1年内出现以下至少两项（且排除其他原因）：呼吸道症状恶化、肺功能下降、CT上纤维化进展。CT在监测进展中至关重要，可显示蜂窝肺、网状影、牵拉性支气管扩张范围扩大或程度加重。抗纤维化治疗可减缓非IPF的PPF进展，因此早期CT随访（稳定患者每年1-2次）至关重要。

两名混合性肺纤维化与肺气肿患者的影像。77岁男性患者的平扫（A、B）轴位CT图像显示，以上肺为主的小叶中心型肺气肿（A、D图圆圈），以及下肺轻度的寻常型间质性肺炎（UIP）纤维化，特征为蜂窝肺（B图圆圈）和轻微的牵拉性细支气管扩张（B图箭头）。60岁男性患者的平扫（C）轴位和（D）矢状位CT图像显示，以下肺为主的非UIP纤维化，表现为网状影、磨玻璃密度影和囊肿（C图圆圈），以及牵拉性支气管扩张和/或细支气管扩张（D图箭头），并混杂有间隔旁型肺气肿和肺大疱改变（C图箭头头）。

36岁男性抗合成酶综合征合并进行性肺纤维化患者的影像。基线胸部CT的平扫（A）轴位吸气相和（B）冠状位图像显示，以双肺下叶为主的磨玻璃影和细网状影（A图圆圈），伴轻度牵拉性支气管扩张（B图箭头）及相对的胸膜下不受累（B图箭头头），符合非特异性间质性肺炎表现。6个月随访胸部CT的平扫（C）轴位吸气相和（D）冠状位图像显示，以支气管血管周围为主的密度增高影和网状影范围扩大，新增混杂囊肿，形成“肺组织异质性破坏”表现（C图圆圈），且胸膜下相对不受累持续存在（C、D图箭头头）。12个月随访胸部CT的平扫（E）轴位吸气相和（F）冠状位图像显示，网状影基础上囊肿增多（E图圆圈），密度增高影吸收，胸膜下相对不受累区域持续存在（F图箭头头）。

间质性肺异常（ILA）

ILA是CT偶然发现的潜在亚临床ILD表现（如GGO、网状影、蜂窝肺等），累及≥5%肺区。根据分布和性质可分为胸膜下纤维化型、胸膜下非纤维化型和非胸膜下型。ILA常进展，尤其是伴网状影或UIP特征者，需结合临床评估并定期随访CT（1-2年一次）。

四名间质性肺异常（ILA）患者的影像。（A）42岁女性患者因胸膜炎性胸痛就诊，其平扫轴位CT图像显示下叶和舌叶外周网状影（圆圈），胸膜下相对不受累（箭头头），符合非胸膜下型ILA。（B）60岁女性患者因体重下降就诊，其平扫轴位CT图像显示以轻度下叶为主的网状影叠加于网状影之上（圆圈），符合纤维化性胸膜下型ILA的寻常型间质性肺炎（UIP）模式。（无牵拉性支气管扩张和/或细支气管扩张或蜂窝肺，符合非纤维化性胸膜下型ILA）。（C）69岁男性患者因近期确诊头颈部癌进行转移灶检查，其平扫轴位CT图像显示以下叶为主的网状影（圆圈），伴轻度牵拉性细支气管扩张（箭头），符合纤维化性胸膜下型ILA的可能UIP模式。（D）77岁男性患者因头颈部癌转移灶检查，其平扫轴位CT图像显示以下叶为主的蜂窝肺。

定量成像与人工智能的应用前景

定性CT评估存在阅片者间差异，而定量工具和人工智能（AI）可弥补这一不足：

- 定量分析：如高衰减区（-600至-250 HU）量化、肺纹理分析（ 网状结构、蜂窝肺体积占比），可关联疾病严重度和预后；

- AI算法：能自动分类UIP与非UIP模式，提高低置信度病例的诊断准确性，尤其在缺乏专科经验时具有优势。

目前，AI仍处于实验阶段，需进一步验证以推广至临床。

69岁男性家族性肺纤维化患者的肺纹理分析图像。（A）肺窗平扫轴位CT图像显示，以双肺下叶和外周为主的纤维化，主要特征为磨玻璃影（GGO）、网状影（圆圈）及牵拉性支气管扩张（箭头）。（B）相应的肺纹理分析叠加图和（C）肺纹理分析总结报告突出显示了异常分布，其中以外周下叶最为显著（C图箭头），并提供了各类别肺组织受累的百分比（C图圆圈区域）（磨玻璃影占12%，网状影占9%）。LL=左下叶，LM=左中叶，LU=左上叶，PVV=肺血管容积，RL=右下叶，RM=右中叶，RU=右上叶，3D=三维。

总结

薄层胸部CT是纤维化性ILD诊断、预后和随访的基石，以UIP为中心的影像学策略可有效指导临床决策。多学科讨论结合CT特征（如UIP模式、HP的小气道特征、PPF的进展表现等）是诊断金标准。随着AI和定量成像技术的发展，ILD的精准评估将迈向新高度，为患者优化治疗和改善预后提供更有力的支持。

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文献原文：Chelala L, Brixey AG, Hobbs SB, Kanne JP, Kligerman SJ, Lynch DA, Chung JH. Current State of Fibrotic Interstitial Lung Disease Imaging. Radiology. 2025 Jul;316(1):e242531. doi: 10.1148/radiol.242531. 仅供专业人士交流目的，不用于商业用途。

原标题：《纤维化性间质性肺病影像学的现状》

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