“雨过天晴”带你认识一种罕见的“帮助听力恢复的眩晕疾病”

本微信公众平台由上海市科委(18dz2307400)和上海市卫健委（JKKPZX-2024-A06）科普项目资助，获2022年度上海科普教育创新奖三等奖，2023年度上海医学科技奖二等奖。

你是否听说过一种疾病，患者在经历耳鸣、听力下降后，一次剧烈的眩晕发作，反而让听力“神奇”地恢复了？这并非小说情节，而是一种真实存在的内耳疾病——Lermoyez综合征，也被形象地称为“耳鸣-耳聋-眩晕综合征”。它就像一场突如其来的暴风雨，眩晕过后，听力反而如雨过天晴般好转。今天，让我们一起走进这个看似矛盾却又真实存在的医学现象。

一

一个典型的病例：张先生的故事

张先生，45岁，3年前开始无明显诱因地出现右耳低频嗡嗡样耳鸣，伴有耳闷胀感，听力逐渐下降。他发现自己接电话时，右耳听不清，不得不换到左耳。多次就医，纯音测听显示右耳低频感音神经性聋，平均听阈达到50dB，曾被诊断为“突发性聋”或“梅尼埃病”，但治疗后听力改善并不明显。

直到某一天，他的右耳耳鸣突然加重，听力急剧下降，持续数小时至一天。紧接着，他遭遇了人生中最剧烈的一次旋转性眩晕，伴恶心、呕吐，持续约2-3小时。就在眩晕逐渐消退后，令人惊奇的事情发生了：耳鸣明显减轻，听力几乎恢复至正常水平。张先生形容那一刻：“就像暴风雨后突然放晴。”

这正是Lermoyez综合征的典型表现：先聋后晕，晕后复聪。

二

什么是Lermoyez综合征？

Lermoyez综合征由法国学者Marcel Lermoyez于1919年首次系统描述，被视为梅尼埃病的一种罕见临床变异型。其核心特征在于症状出现的特殊顺序：

第一阶段（耳蜗期）：单侧耳鸣、耳闷、进行性听力下降；

第二阶段（前庭期）：突发剧烈眩晕，常伴恶心、呕吐；

第三阶段（缓解期）：眩晕消退后，耳鸣和听力显著改善甚至完全恢复。

Lermoyez形象地将其描述为“带来听力的眩晕”。这种症状的“倒置”现象，使其在众多内耳疾病中独树一帜。

三

为什么会发生Lermoyez综合征？

虽然其发病机制尚未完全明确，但目前的主流假说均围绕内淋巴积水这一病理基础展开。内淋巴是内耳中的一种液体，当其异常积聚时，会导致内耳压力增高，引发一系列症状。目前主要有两种假说试图解释其特殊的症状顺序：

血管痉挛假说

认为内听动脉发生短暂痉挛，导致耳蜗缺血，引起听力下降；当血管痉挛解除、血流重新灌注时，一方面可能刺激前庭引发眩晕，另一方面使耳蜗功能得到恢复。

联合管阻塞假说

联合管是连接耳蜗与前庭的狭窄通道。假说认为，当联合管发生阻塞时，耳蜗内淋巴压力升高，引发耳鸣与听力下降；当压力高到足以冲开阻塞时，内淋巴瞬间涌入前庭，引发剧烈眩晕，而耳蜗内压力随之下降，听力因此改善。

近年来，内耳钆造影MRI的应用为观察内淋巴积水提供了直观的影像学证据，进一步支持了Lermoyez综合征与内淋巴积水的密切关联。

四

如何诊断Lermoyez综合征？

诊断主要依赖于典型的临床症状序列，因此详细的病史采集至关重要。此外，以下检查有助于辅助诊断与评估：

听力学检查：纯音测听可记录听力的波动性变化；耳蜗电图显示-SP/AP比值增高，提示内淋巴积水可能。

前庭功能检查：如cVEMP（颈肌前庭诱发电位）和oVEMP（眼肌前庭诱发电位），可评估前庭系统功能状态。

影像学检查：内耳钆造影MRI可直观显示内淋巴积水，并帮助排除听神经瘤等结构性病变。

五

治疗与随访

目前尚无针对Lermoyez综合征的专门指南和专家共识，治疗多借鉴梅尼埃病的方案，分为急性期处理与长期管理。

1. 急性期治疗

以控制眩晕、恶心、呕吐等症状为主，常用药物包括：前庭抑制剂（如苯海拉明、异丙嗪）、止吐药（如甲氧氯普胺）

2. 长期管理与预防

目标是减少发作频率、保护残余听力与前庭功能，措施包括：

（1）生活方式干预

低盐饮食：限制钠摄入，有助于减轻内淋巴积水

避免诱因：限制咖啡因、酒精摄入，保持规律作息，管理情绪与压力

（2）药物治疗

利尿剂：如氢氯噻嗪，可能通过减轻内淋巴积水发挥作用

改善微循环药物：如倍他司汀，可能促进内耳血流

糖皮质激素：口服或鼓室内注射，适用于急性听力下降明显者

（3）手术治疗

对于药物难以控制、严重影响生活质量的患者，可考虑：

内淋巴囊减压术

前庭神经切断术等（较少采用）

六

预后与长期影响

尽管单次发作后听力可能恢复良好，甚至完全正常，但长期来看，Lermoyez综合征仍属于一种慢性波动性疾病。部分患者听力会呈渐进性下降，且有可能随着病程演变，逐渐转化为典型梅尼埃病的临床表现模式。因此，即使症状暂时缓解，也应坚持长期随访与系统管理。

Lermoyez综合征以其“先聋后晕，晕后复聪”的独特症状序列，成为内耳疾病中一个极具特色的研究对象。它提示我们，内耳的压力动力学机制可能存在复杂的、多环节的调控过程。虽然其与梅尼埃病共享“内淋巴积水”这一病理基础，但症状演变的不同顺序，或许正是揭开内耳功能调控细节的一把钥匙。

提高对Lermoyez综合征的认识，不仅有助于早期识别与干预，避免误诊漏诊，更对患者听力与前庭功能的长期保护具有重要意义。就像张先生所经历的那样，即使疾病如暴风雨般来袭，科学的管理与治疗也能帮助患者迎接“雨过天晴”的时刻。

陈建勇

副主任医师，医学博士，加拿大渥太华大学医学院访问学者。现任职于上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科，担任门急诊部负责人。

擅长各种常见及复杂听力障碍、耳鸣及眩晕疾病的诊治。尤其在各种难治性突发性耳聋伴眩晕；耳石症手法复位、前庭神经炎、梅尼埃病、前庭性偏头痛、反复发作性眩晕、PPPD、前庭阵发症等耳源性及中枢性眩晕、儿童眩晕；以及婴幼儿耳廓形态畸形矫正；成人及婴幼儿各种类型听力损失的诊断、助听器验配及听觉言语发育评估及个体化前庭康复指导等方面积累了丰富的临床经验。

基础研究：听觉发育、耳蜗支持细胞转分化机制。作为主要参与人参与并完成国家自然科学基金项目6项、上海市科委项目8项，在国内外杂志发表中、英文论著50余篇，参与编写专著5本，其中《耳源性眩晕自助手册》副主编1本；分别获2023年上海医学科技奖二等奖和2024年上海医学科技奖二等奖两项、上海市科普教育创新奖三等奖一项。

目前担任：

中国医药教育协会眩晕专业委员会（上海基地）副主任委员；

中国医疗保健国际交流促进会听力学分会常务委员；

全国听力出生缺陷高级防控咨询师；

中国听力医学发展基金会科普专家委员会委员；

中国优生科学协会听觉医学分会委员；

中国中西医结合学会听觉平衡障碍与康复专家委员会委员；

上海市听觉及前庭医学青年委员；

原标题：《“雨过天晴”带你认识一种罕见的“帮助听力恢复的眩晕疾病”——Lermoyez综合征》

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