不罕见的罕见病——肺动脉高压

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肺动脉高压的定义

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肺动脉高压、肺高压与高血压是一回事吗？

并不是一回事！全身的血液运动叫体循环，全身的血液在肺里运行称为肺循环。心脏通过主动脉把血液输送到全身，再通过肺动脉把血液运送到肺进行气体交换。

高血压是指在非同日时间3次测量，收缩压和（或）舒张压≥140/90mmHg。血压计测量的是体循环主动脉的血压，经诊室测量诊断为高血压的病人，规范应用降压药，避免心脑肾等靶器官的功能损害。

肺高压（PH）是指多种原因引起的肺循环系统（包括肺动脉、肺静脉、肺毛细血管）压力增高的病症，是指在静息时肺动脉平均压>25mmHg者。肺动脉压的数值不能通过血压计测量得到，需在专业的中心进行右心导管术才能确定。

肺动脉高压（PAH）是指多种原因引起的肺动脉疾病伴有压力增高，是肺高压大类中的一类，通过右心导管测量肺动脉平均压>25mmHg，并且肺毛楔压<15mmHg者才能诊断。

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肺动脉高压和高血压哪个更严重？

肺动脉血压：未经治疗的肺动脉高压患者5年存活率非常低，曾被称为心血管的癌症。

普通高血压：高血压患者如果能正确治疗，病情就能被很好的控制，患者可以生活很久。

肺高压的分类和评估

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肺高压（PH）具体分为哪几类？

肺动脉高压（PAH）

左心疾病相关性PH

肺部疾病/缺氧性PH

肺动脉阻塞性疾病所致PH

未知因素/多因素所致的PH

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如何评估肺动脉高压（PAH）的严重程度？

临床评估：WHO功能分级

运动试验：6分钟步行距离

生化标记物：NT-proBNP

血流动力学指标：右心导管下测得的右房压（RAP）、心指数（CI）、混合静脉血氧饱和度（SvO2）

PAH如何影响肺部血管和心脏

肺动脉血压升高会导致肺部血管增厚并变狭窄，从而肺部血流减少，肺血管阻力升高。

右心室是肺循环的源动力，当肺动脉持续高压时，右心室必须加强工作才能保障肺循环通畅，但通常是事倍功半，久而久之的疲劳会出现右心室肥厚、扩张，继而出现右心功能衰竭，导致右心功能不全的各种表现。

肺动脉高压的症状和发病原因

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常见的症状有哪些？

警惕早期自觉症状：肺动脉高压是多种疾病发展到一定程度的表现，当出现劳力性呼吸困难、乏力、咳嗽等，可能就是肺动脉高压患者的最早表现。

发生眩晕甚至晕厥时，则往往标志患者心输出量已经明显下降：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉或心律失常引起；

浮肿或胃胀：提示患者不同程度的右心功能衰竭，大量水分坠积在体循环，导致下肢浮肿、腹胀、进食减退等；

咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管破裂而咯血；

声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致；

其它：如果肺高压是由慢性支气管炎或肺气肿所引起的，或者肺动脉高压晚期，患者的皮肤会呈现青紫或蓝晕。

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哪些因素和肺高压（PH）相关？

疾病因素：先天性心脏病、左心疾病（如：冠心病、心肌病、瓣膜病等）、结缔组织病、睡眠呼吸障碍、慢性肺病、静脉血栓或肺栓塞、肝硬化、HIV感染等；

遗传因素：家族肺动脉高压史、基因突变，儿童应注意遗传代谢性疾病

药物因素：减肥药物

环境等其他因素：吸烟、女性习惯流产史、印刷厂或加油站的油类物质等

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哪些药物和肺动脉高压（PAH）相关？

阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司 、达沙替尼

肺动脉高压的生活管理和治疗

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肺动脉高压（PAH）患者的生活护理：

低盐、清淡、高营养、易消化

避免抑郁焦虑、要充满信心

戒烟戒酒

育龄期女性患者应该严格避孕

保持登梯、步行及上肢的适量运动，避免剧烈快速运动

避免呼吸道感染

避免低氧环境

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肺动脉高压（PAH）的治疗方法有哪些？

一：药物治疗

支持治疗

氧疗：缺氧时需吸氧。氧疗可改善缓解缺氧引起的肺动脉痉挛，对支气管也有舒张作用，可改善通气。有临床试验观察长期氧疗对慢阻肺所致肺高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高(1.47±2.3)mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低(2.15±4.5)mmHg。可见，长期氧疗对可逆性肺高压有特殊疗效。

右心衰竭：利尿剂和（或）强心药，如呋塞米、地高辛等；

口服抗凝药：现在主张对特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压和食欲抑制剂相关性肺动脉高压患者抗凝治疗。抗凝药物可能改善预后（如华法林），但目前认为与肺血管扩张剂同时使用可能有害，属于相对禁忌。

铁剂：对贫血患者、缺铁患者需要给予补铁治疗。

靶向药物治疗

内皮素受体拮抗剂：波生坦（全可利）、安立生坦（凡瑞克或浦诺安）、马昔腾坦（傲朴舒）

5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、他达拉非、伐地那非

鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱（安吉奥）

前列环素IP受体激动剂：司来帕格（优拓比）

人工合成前列环素类似物：依前列醇、曲前列尼尔（瑞莫杜林）、贝前列素（凯钠）、伊洛前列素（万他维）

二：手术治疗

肺移植或心肺联合移植联合心脏缺损修补术：对于先天性心脏病阻力型肺动脉高压晚期、或靶向药物治疗无效患者，推荐做此类手术。

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靶向药物的出现给肺动脉高压（PAH）患者带来哪些福音？

2006年前，我国PAH患者的1年、2年、3年和5年生存率分别为68%、56.9%、38.9%和20.8%，与美国上世纪80年代的IPAH患者生存率相当。导致彼时有效救治不充分的最主要的原因在于，当时国内无PAH靶向治疗药物，因此临床诊治陷入了“无米下炊”的困境。2006年后靶向药物进入中国市场，2011年2月17日在线发表于《胸》（Chest）杂志的一项研究，在2007-2009年间纳入国内276例新诊断出的PAH患者，平均随访2.75年。结果显示，PAH患者的1年、2年和3年生存率分别为92.1%、80.1%和75.1%。

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成人肺动脉高压（PAH）患者如何选择靶向药物？

最新指南建议除了少部分低危患者可以单药治疗外，其余大部分患者都应使用联合治疗，联合治疗的方法可以是初始二药联合治疗，也可以在单药治疗的基础上叠加联合，又称序贯联合治疗。

靶向药物可以两两联合，如内皮素受体拮抗剂，可以与磷酸二酯酶抑制剂或

鸟苷酸环化酶激动剂联合，也可与前列环素作用类药物联合治疗；但同类药物不能与同类药联合，如磷酸二酯酶抑制剂不建议与鸟苷酸环化酶激动剂合用，因同属于NO作用途径药。

对于已经使用两药联合的PAH患者，如病情恶化，专业医生诊治后，可以增加第三种药物，如三药联合仍然有气促等症状，则建议做肺移植。

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儿童肺动脉高压（PAH）患者如何选择靶向药物?

儿童可以使用内皮素受体拮抗剂（儿童型），这是目前唯一被批准的儿童用药，水果口味，儿童更容易接受，可满足不同年龄大小患儿的需要，得到了国内外专家的强烈推荐。

小 结

肺动脉高压是一种无法治愈且死亡率较高的疾病，右心导管术是其诊断的“金标准”。患者早期通常表现为活动后气促，但是随着疾病的加重，会逐渐出现浮肿、晕厥、咯血等症状。而且先天性心脏病、结缔组织病变是我国PAH最主要的病因，这类患者需定期筛查。尽管如此，也有许多治疗方式可以改变患者的命运，提高他们的生命质量。如在日常生活护理的基础上接受靶向药物治疗，不仅能缓解症状，还能延长生存时间。

(图片源于网络)

供稿：上海市医学会心血管病分会

执笔：庄琦、沈节艳 上海交通大学医学院附属仁济医院心内科

审核：沈节艳 上海市医学会心血管病分会肺循环疾病学组组长

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原标题：《【掌健识】世界肺高压日：不罕见的罕见病——肺动脉高压》

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