突发急性胸痛，才发现我的心脏竟长“反”了

原创 郑智 医学界心血管频道

医生，我的胸痛在右边……

本例学习要点

该患者是罕见的先天性解剖变异，内脏反位，即心脏在右，胃、脾脏在右，肝脏在左，俗称“镜像人”。

这种解剖变异平时没有临床症状和表现，在主动脉夹层就医检查时意外发现。临床医生应该了解这种解剖上的变异，从而作出相应的治疗上的调整。

很多影视作品中，人左侧中枪后击中心脏通常会即刻毙命，但有的人却有天生的本领，能大难不死。

这个桥段最早出现在影视作品中是1962年邦德007电影系列中《007之诺博士》（Dr. No）。影片中有一个桥段，诺博士告诉邦德，自己的心脏与常人不同，不在左侧而在右侧，如果不是这样的话他早就死在了一次谋杀当中。

图1 电影007中的诺博士

没有想到电影上面的这种情况居然在我身上发生了。

我是一个普普通通的农民，平时也没生过病，一直觉得自己跟正常人没有什么不同，直到有一天，我因为一场突如其来的重病被送进了医院。

医生除了告诉我一个没听说过的疾病名称主动脉夹层，还告诉我一个连我自己都不知道的秘密：我和常人不同，我是一个“镜像人”。

什么是“镜像人”

在医学上被称为内脏反位， 他们不止心脏长在右侧， 而且体内所有主要器官的位置与正常人都是相反的， 就像一个人照镜子，自己与镜中人的关系一样。

早在十七世纪， 意大利的外科手术师和解剖学家Marco Aurelio Severino就发现了心脏生在右侧的人。一个多世纪之后，出生于苏格兰的内科医生、病理学家Matthew Baillie也描述过内脏完全反位的“镜像人”情况。与正常人不同，“镜像人”的心脏在右侧，肝脏在左侧，胃、脾脏在右侧（如图2）。

图2 “镜像人”与正常人的内脏部位比较

“镜像人”是正常人吗？

内脏反位在人群中的发生率大概为万分之一到十万分之一，可以是右位心内脏反位（ 所有内脏都反位），还有左位心内脏反位（心脏还在左边，身体其他器官反位）。

除了内脏位置不同以外，“镜像人”在功能上大部分与正常人无异，很多“镜像人”都是在意外中发现了自己身体上的特殊性。正如上面007电影系列中诺博士也是在一次意外中才得知自己身体里隐藏的秘密。

“镜像人”发生的心血管疾病

完全性内脏反位的患者除了解剖上跟正常人不同外，大部分没有临床症状或表现。上述病人因为急性胸痛就诊，在排除了急性冠脉综合征、肺栓塞后，被怀疑主动脉夹层。

在基层医院诊断的过程和普通病人没有什么不同，只是在心脏听诊时医生发现心脏位置与常人不同，可能是右位心。胸片进一步证实了这个怀疑（图3）。

图3 胸片没有放反，患者为右位心

转诊至上级医院后，胸腹主动脉血管成像证实了主动脉夹层这一诊断，只是内脏反位，与正常人的解剖不同（图4~7）。

图4 主动脉弓层面显示主动脉弓及降主动脉在右侧，Stanford B型主动脉夹层

图5 心底层面显示右位心，降主动脉在右侧，降主动脉夹层

图6 上腹部层面显示肝脏在左侧，胃、脾脏在右侧，腹主动脉夹层

图7 胸腹平片显示右位心，右侧膈肌下方显示胃泡。

明确了主动脉夹层的诊断与解剖变异后，腔内治疗成为首选方案，但术中造影图像与正常人成“镜像”关系（图8、9）。

图8 主动脉造影显示降主动脉夹层及破口。图像与正常人造影成“镜像”关系

图9 支架释放后主动脉造影，显示破口封闭良好，无内漏。

术后复查CTA情况良好（图10）。“镜像人”的反转人生在一次突发疾病中被意外发现，所幸的是，内脏反位除了解剖位置变异外并没有合并功能和结构上的异常。临床医生熟悉这些解剖变异，制定个体化手术方案，是成功救治的关键。

图10 术后复查CTA假腔无活动血流

本例总结

“镜像人”是罕见的先天性解剖变异，患者可能没有任何临床症状或表现，可能在其他疾病检查中意外发现；

排查除了解剖变异外，各个系统有无功能及结构上的异常；

临床医生熟悉这些解剖变异，制定个体化方案是成功救治的关键。

专家简介

郑智

郑智，华中科技大学同济医学院附属同济医院心脏大血管外科，副主任医师，德国法兰克福大学医学博士。美国心脏病学院（ACC）国际附属会员；国际血管联盟（IUA）中国分部胸主动脉专业委员会委员；亚洲心血管及胸腔外科学会（ASCVTS）成员；世界华人医师协会(WACD)会员；中国研究型医院学会血管医学专业委员会委员；中国医药教育协会胸痛专业委员会委员；提出A型主动脉夹层微创腔内治疗及“以医学人文关怀为导向”的主动脉夹层个体化治疗理念，倡导心血管急危重症救治中的“医学创新、人文创新、科普创新”，在国际期刊（SCI）及国内杂志发表医学论文三十余篇。

本文首发：医学界心血管频道

本文作者：郑智

责任编辑：董小雯

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