【看门诊】知道贫血是病，不知道红细胞太多也是病

原创 陈勤奋 复旦大学附属华山医院

这世界真是平衡的，有少必然就有多。比如，贫血大家都很熟悉吧？“贫”就是“少”，贫血就是少血，就是红细胞少或者血红蛋白少，对吧？所以，相对应的，就会有红细胞多的情况。红细胞多一点也没啥，但是红细胞太多，就有问题了。这时，我们称为“红细胞增多”。

啥叫红细胞增多？

在海平面地区，我国健康人群的血红蛋白和红细胞计数应该在这张表格列出的参考值范围内。如果多次检查，成年男性的血红蛋白（Hb）＞165g/L，成年女性的Hb＞160g/L，或者成年男性的红细胞比容（HCT，以前也称为血球压积）＞49%，成年女性的HCT＞48%，就认为有红细胞增多。

海平面地区我国健康人群血红蛋白和红细胞计数参考值

红细胞增多会出啥问题？

你想啊，血液里的红细胞多了，血液就稠了不是？所以红细胞增多的人面颊、口唇、鼻尖、耳廓、头颈、手指、手掌、脚趾这些部位会发红发紫，看起来就是那种多血质面容。

因为血容量的增加，有些人血压也会有升高。尤其是，因为血液黏滞度增加，血液流动起来就慢了，组织供氧就不及时，头晕、眩晕、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木这些症状就会出现。

如果同时还有血小板增多，就更可能形成血栓，发生梗塞，像脑梗啦、心梗啦、肢体静脉血栓啦这些并发症就会出现。

还有些红细胞增多的人，肝脏、脾脏都会肿大起来。

好好的，为啥红细胞会长那么多啊？

要说，红细胞增多的原因还真不少。比如，严重腹泻引起的脱水或者大面积烫伤等状态会导致血液浓缩，这时候检测血常规，就会发现红细胞计数或者血红蛋白超过正常范围了，这种情况，我们有个专门的名称，叫“相对性红细胞增多症”。

再比如，居住在高原的居民、先天性心脏病、慢性肺部疾病（可不敢长期吸烟了吧），会有缺氧，缺氧就会使一种叫做“促红细胞生成素”的物质增加，顾名思义，这促红素会促使更多的红细胞生成，红细胞是携氧的，肌体通过生成更多的红细胞来缓解组织缺氧。这种情况，我们也有个专门的名称，叫“继发性红细胞增多症”。

但是，还真是有一种病叫做“真性红细胞增多症”（感觉前面说的两种是假的一样），简称“真红”。真红是一种起源于造血干细胞的克隆性的以红细胞异常增生为主要表现的骨髓增殖性肿瘤。肿瘤？红细胞多了一点，怎么就扯上肿瘤了呢？

确实，以前这类骨髓增殖性肿瘤不叫肿瘤，而叫做“骨髓增殖性疾病”。但是后来，人们发现，这类病人中有相当比例存在JAK2 V617F基因突变或其他功能类似的突变。这类基因突变与细胞增殖密切相关，也就是说，病人的血细胞为啥长得那么多，不是因为血液浓缩，也不是因为缺氧，而是因为基因突变。因此，到了2008年，世界卫生组织就给“骨髓增殖性疾病”一个新名字叫“骨髓增殖性肿瘤”。

骨髓增殖性肿瘤是一组疾病，不仅仅有真性红细胞增多症，它还包括慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等疾病。

怎么知道自己的红细胞增多是真的还是假的呢？

真性红细胞增多症是一个专有名词，并不意味着其他原因引起的红细胞增多就是假的。不过，如果多次检查发现成年男性的Hb＞165g/L，或HCT＞49%，成年女性的Hb＞160g/L，或HCT＞48%，就需要进一步检查，明确红细胞增多的原因，尤其要明确是不是真性红细胞增多症。

我们先来看一下真红病人会有哪些特殊的症状。

真性红细胞增多症以中老年人居多，起病隐匿，有时候就是偶尔查个血常规才发现，也有因为血栓形成或者出血症状去就诊被发现。

真性红细胞增多症的病人会因为血液黏滞度增高、血流缓慢、组织缺氧而有头晕目眩、耳鸣手麻的症状，皮肤黏膜红紫，眼结膜充血。

真性红细胞增多症的病人可能发生心梗、脑梗、血管栓塞。少数病人可以有出血表现。

一半病人会有肝脏肿大，多数病人会有脾脏肿大。

如果伴有嗜碱性粒细胞增多，病人会有皮肤瘙痒、消化性溃疡。

如果有上述症状，就要想到去医院查一下血常规，而不要轻易认为“年纪大了就这样的”，做个血常规检查还是挺方便的。

一旦发现血红蛋白或者红细胞比容明显高，超过上面所说的值，就要及时去血液科就诊，医生会给你做一些后续检查。重要的检查项目包括骨髓形态学检查、JAK2 V617F基因及JAK2外显子12的检查、血清促红细胞生成素检查、染色体检查。

真得了真红怎么办啊？

真红说白了就是一种慢性病，像糖尿病、高血压一样目前还不能治愈的慢性病，所以我们的治疗目标不是治愈疾病，而是避免血栓形成，控制相关症状，延缓疾病进展，把HCT控制在＜45%。

治疗方法包括：

每天100mg的低剂量阿司匹林可以用来预防血栓的发生。

年龄小于50岁且没有栓塞史的病人可以选择静脉放血，以减轻血液黏滞度。也可以采用红细胞单采术迅速减除红细胞。最好能使HCT维持在＜45%。

药物治疗：羟基脲、干扰素-α是任何 年龄真红病人降细胞治疗的一线药物。羟基脲是口服药物，使用方便，但年龄低于40岁的病人应该谨慎选用。干扰素-α需要注射使用，除了可以降细胞，还可以使血小板计数、皮肤瘙痒和脾脏肿大得到显著改善。另外，如果羟基脲使用无效，可以换用干扰素-α。

如果羟基脲和干扰素-α治疗失败，我们还可以选用白消安。但白消安有使真红转成白血病的风险。

靶向药JAK抑制剂芦可替尼，可用于治疗羟基脲、白消安或α-IFN无法控制的症状性脾肿大或难治性瘙痒。

划重点

总之，如果你突然发现自己的血红蛋白或者红细胞比容增高了，赶紧核对一下，看看有没有相对性红细胞增多症的原因或者继发性红细胞增多症的原因。有吸烟习惯的，不管最后是不是诊断为真红，都最好赶紧戒烟。

另外，很重要的一点提醒，就是不要轻信百度里查到的各种说法，不要自己对号入座，莫名其妙就把自己吓个半死。与其乱猜一气，还不如早点到正规医院的血液科就诊，该检查的项目不要和医生讨价还价地省略掉，因为这些检查结果不仅可以帮助医生做出准确诊断，还可以帮助医生做出精准诊断，为你选择最合适的方案。

专家介绍

陈勤奋，复旦大学附属华山医院血液科副教授，擅长贫血、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、血小板减少、红细胞增多症、血小板增多症的诊治。

专家门诊时间：周二上午（华山总院），周三下午（华山北院）

文 | 血液科 陈勤奋

原标题：《【看门诊】知道贫血是病，不知道红细胞太多也是病》

阅读原文