小儿失明坠楼揭开13年谜团 母亲一夜白头哭一只瞎眼

妈妈展示了添乐6岁时的照片

2015年4月，在读初中的14岁男孩张添乐下课后突然感觉眼前一黑，撞到了同学后，从楼梯摔下，立刻被送到湖南湘雅二医院。在那里，母亲余建英解开了一个萦绕在她头上13年的谜题——添乐为什么从小就和他人不同。

原来，早在添乐2岁多时，就出现了腹部隆起情况，检查发现孩子脾脏异常变大。到了6岁，孩子的肚子已经如同即将熟透的西瓜，随时爆裂。迫不得已余建英带着孩子去医院，切除了重达7斤的脾脏，但病因却没有找到。自那之后，孩子度过了平静正常的七八年时间，直到这次双目失明，这个谜题才真正解开。

很明显能够看出，添乐的双目中已经变成灰色

"你家这个孩子，患有的是罕见病，叫'戈谢病'（注释见文末）。"医生告诉余建英，"治疗是有药的，但费用你们怕是承受不起，做好放弃的准备吧。"

医生的一席话，对余建英来说，像是五雷轰顶，她觉得，老天爷一定是嫉妒她有两个儿子，所以想要接连夺走。

余建英一家来自湖南岳阳陆城镇陆城村，低保户。余建英的丈夫张岳华家有5个姐姐，张岳华是家里唯一的男丁。和余建英结婚后，家里有了两个儿子，大儿子叫张劲，比添乐大了6岁。大家都说，余建英有福气，丈夫家的亲戚们也格外疼爱两个孩子，当成宝贝。可就在添乐出生的当年，老大头部变得越来越大，医生说"孩子有脑积水，位置不好，没办法治"，并给孩子开启了人生倒计时——他只能活4000多天。

从那之后，余建英一边照顾刚出生的添乐，一边照顾身体状态每况愈下的张劲。可没想到的是，添乐在2岁多时，肚子开始越来越大，当地医院说"这是血吸虫病"，可无论怎么治疗，都没有任何缓解。医院通过照X光片发现，添乐的脾脏异常肿大，病因不明，根本不知道应该用什么样的药物去治疗。

张添乐的左腹部留下了切脾的疤痕

2007年，张添乐四肢已经瘦成干柴，但肚子却似怀胎9月的孕妇，行走都成了问题，脾脏已经梗死，若不切除，将危及生命。不得已，余建英带着孩子在长沙的医院切除了脾脏，足足有7斤重。

摆脱了大肚子的累赘，添乐渐渐开心起来，性格也变得活泼，只是到了孩子十二三岁的时候，经常和妈妈说"我感觉眼睛看东西有些费劲"，经常要凑得很近才能看到。余建英怎么也想不到，这是孩子切除脾脏后对身体的一次警告。直到孩子双目彻底失明，跌落楼梯，围绕在他身上的谜团，才算彻底解开。

余建英用染发遮盖满头白发

2015年添乐失明，2016年大儿子张劲也撒手人寰离开了这个家。余建英被接连而来的打击彻底击垮，一夜间白了头，每天以泪洗面。"如今我的头发全靠染色遮住满头白色，而我的左眼在2016年因为天天痛哭，视力从1.0几乎降至为0，单独用左眼我什么都看不清了。"余建英说。

湖南其他戈谢病孩子状况

2017年，余建英得知，在湖南、家中有戈谢病孩子的家庭共有六七户，而戈谢病的特效药在中国的上海、浙江、山西等地，是被纳入医保范畴的。"进入医保，家里再努点力，勉强可以让孩子够得着用药。"余建英说，"医生说，如果添乐不进行治疗，很可能其他器官继续出现问题，绝大多数切脾的戈谢病孩子，都会肝脏肿大，重新变成大肚子。添乐虽然暂时没有显现，但却意外失明，用药后能否复明，尚未可知。但如果不用，性命难保。"

从那时起，湖南的戈谢病家庭们开始不断去长沙跑医保政策，希望湖南省能够效仿浙江等地，将戈谢病用药纳入医保，给几个孩子生的希望。"很多时候，孩子们就跟着我们一起跑，无论是三伏酷暑，还是数九寒冬，我们没有一个月敢歇着。因为这个病，如果不纳入医保，任凭我们几个家庭再怎么努力，到头来也是竹篮打水一场空。"余建英说。

2020年3月11日，中国大部分地区疫情的影响尚未消散，但湖南省七八位戈谢病家庭的群里，突然爆发出欢呼。"那天下了文件，从4月1号开始，戈谢病的药在湖南进入了医保体系，政府进行70%的报销，封顶47万元，虽然不像上海浙江那样，90%以上报销，但总算也让我们看到一丝希望，那一天，我们一直聊到深夜12点，才各自睡去。"余建英说。

得知这个消息的余建英，立刻冲出房门，对着儿子添乐大喊：儿啊，你有救了啊！

"妈，什么有救了？什么有救了？"添乐一脸疑惑。

"儿啊，药进医保了，进医保了！"余建英伴着泪水告诉儿子，那一刻她也不知道，是在哭，还是在笑，母子就那样在客厅里抱着。

2020年4月23日，张添乐和其他几位湖南戈谢病患者一起，在长沙注射了人生第一支特效药物，成为历史性的一刻。从那之后，每个月，添乐都要从村里来到岳阳市二医院，进行一次特效药物注册。根据医保政策，在现有非足量用药情况下，添乐每个月仍需要自费万余元，年医疗开支超过10万，终身用药，这对于低保家庭的余建英来说，仍然是极其沉重的负担。

然而，失去过一个孩子的痛苦，至今还深深印刻在余建英脑海中，她无论如何，不能让添乐再从自己身边离开。

"我现在就希望，有生之年，能够看着添乐健康、快乐地活着。虽然我们家现在只有三四千元的月收入，但拼尽全力，我们也会让儿子一直用上药的。"余建英说。

在家中的阁楼上，张添乐告诉我们，失明后的这些年，他已经习惯了与黑暗相处的方式。在陌生的环境里，他会不自觉地击掌，让自己的耳朵能够感知环境的状态。

在家中，他已经可以不需要导盲棍，靠着自己的身体碰撞，确认位置。甚至打开电视，他也可以听得懂时下最新鲜的资讯、综艺和电视剧。他说自己最爱历史故事，每天都听，还会让妈妈给自己讲。当然，如果有一天，眼睛还能够回到从前，他可以更好地拥抱这个世界。

Tips

"戈谢病"无法通过常规产检查出，中国已知患者约400人。身患此症的孩子，因为体内缺乏一种代谢酶，会导致肝脾肿大，也会产生诸如贫血、血小板减少、生长迟缓等其他并发症。如果不注射特效药物，就会肚大如孕妇，最终多器官衰竭而亡。若切除脾脏，戈谢细胞将转移至其他器官，造成如肝脏坏死、失明等各种并发症。如果可以持续稳定用药，如同糖尿病人注射胰岛素，患者则可以像正常人一样生活。罕见病药物几乎都是天价，目前中国戈谢病药物注射一支约2万元。中国浙江、上海、山西、青岛、山东等地纳入医保，患者年开支在数万至十余万元不等。若无医保，年开支根据患者体重，需60-200万元，且终身用药，几乎没有家庭可以承担。