在子宫内做心脏手术，上海多学科专家为先心病胎儿创造生机

即将迎来农历虎年春节，对准妈妈萱萱（化名）一家而言，没有比“新生”更好的新年礼物了。而这次艰难的闯关，对上海医生团队而言，更是一场“心尖”上的较量。

在超声波的指引下，医生操控一根长约20厘米的穿刺针。 本文图片均为 上海市第一妇婴保健院 供图

1月27日，上海市第一妇婴保健院（简称一妇婴）胎儿医学科主任孙路明、上海儿童医学中心心脏介入中心主任李奋、原复旦儿科医院心内科主任吴琳等，共同为萱萱成功实施了宫内胎儿肺动脉瓣球囊扩张术。手术的成功，将促进胎儿心室的发育，为改善先心病后期治疗结果提供了支持。

萱萱和丈夫期待拥有一个自己的孩子，这个心愿已经存了多年。2021年下半年萱萱意外自然受孕，然而孕中期的大结构畸形排查结果，却令夫妻俩陷入困境，肚子里的小宝宝经检查罹患一种严重危及生命的先天性心脏病。

怀孕24周时，萱萱夫妇来到一妇婴胎儿医学科咨询求助，经多学科联合会诊后，考虑胎儿的肺动脉瓣极重度狭窄、闭锁可能。这种情况意味着，连接心脏和肺部的重要通道阻断了，出生后，脱离母体的宝宝无法获得外界的氧气，难以存活。

多学科专家共同为27周大的胎儿做心脏手术。

通过近一个月的影像学随访，发现胎儿肺动脉瓣完全闭锁，右心室严重发育不良，如果继续任其发展，宝宝的右心室功能可能会丧失殆尽。

一妇婴孙路明团队在排除了可能并存的遗传问题后，联合小儿心脏专科医生提出了宫内干预打通肺动脉瓣的方案。宫内介入治疗的目的是针对梗阻部位进行介入性球囊扩张，以缓解自然病程的进展，促进心室及大血管结构的发育，提高出生后双心室修补的手术率。

该方案要在超声波的指引下，妙手操控一根长约20厘米的穿刺针，穿过腹壁进入比杏仁还小的胎儿心脏，到达发育不良的右心室，再“曲径通幽”穿透闭锁的肺动脉瓣膜，在瓣膜处精准放置球囊进行扩张，打通“生命航线”。由于胎龄小于28周，右心室严重发育不良，手术难度高，术前手术团队与孕妇及家属反复沟通了宫内治疗术中术后母胎可能遇到的风险、手术失败的概率，以及即便手术成功仍可能面临不良结局的可能，萱萱一家经过深思熟虑，仍坚定选择宫内干预为腹中胎儿创造生机。

多学科手术团队制定了严密的预案和周密的准备。当最终看到球囊扩张后一股血流自右心室喷射而出时，在场所有医护人员都激动得热泪盈眶。

此次手术是孙路明团队联合李奋、吴琳教授成功开展的第三例胎儿先天性心脏病宫内干预手术。较前两个病例，此病例胎龄最小，病情最为严重。萱萱目前仍在住院加强母胎监护，后续还会对小生命进行持续宫内动态的监护及出生后的随防。

孙路明介绍，尽管宫内治疗成功实施，但远期的结局还属未知。鉴于病例罕见，手术难度极大，多中心的随机双盲对照研究难以开展，国际上因此专门建立了“胎儿宫内介入治疗注册登记”以期评估该手术的安全性及有效性，而一妇婴胎儿医学科是参与单位。

“作为国内最大的胎儿疑难及危急重症的转诊中心之一，一妇婴在国内率先开展了多项基于精准产前诊断基础上的宫内治疗技术，目前也为全国169家医院培养了胎儿医学学科带头人300余人，已经辐射25个省市。”一妇婴院长王育说，随着胎儿医学的发展与临床探索实践，今后将有助于减少出生缺陷儿的出生。