专家：肺纤维化易被忽视和误诊，确诊患者五年生存率不足3成

作为一种难以治愈的肺部疾病，肺纤维化的病因有200多种，疾病类型复杂多样。但是相比哮喘、肺结核、肺癌等大众熟知的肺部疾病，肺纤维化的认知率则普遍偏低。究竟什么是肺纤维化？哪些人群容易患该病？得了肺纤维化该如何规范治疗和长期管理？

每年的9月，是全球肺纤维化关爱月。

9月19日，上海交通大学医学院附属仁济医院临床医学院副院长、风湿科主任医师吕良敬教授透露，肺纤维化是一种致命性肺部疾病，致病因素有200多种，由于肺纤维化不能逆转，一旦患病，会造成呼吸困难、活动受限、生活质量下降，严重时会危及生命。

吕良敬以特发性肺纤维化为例表示：“这种病因不明的肺纤维化进展快，一旦确诊后，患者五年生存率不足30%，低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症，急性加重后的半数人的生存期仅仅只有2.2个月。这一疾病在普通人群中的患病率为2/10万-29/10万，多发于中年以上的男性。”

为何肺纤维化容易被忽视？

复旦大学附属华东医院呼吸与危重症学科主任医师朱惠莉教授对此解释：“肺纤维化患者在早期可能没有典型症状，仅有轻微的咳嗽或者活动时呼吸困难，因此常常被忽视。而随着疾病进展，症状才会逐步明显，主要症状有刺激性干咳、胸闷、活动后气喘等。而当出现这些症状时，患者的肺间质病变其实已经处于较为严重的状态。”

值得一提的是，在肺纤维化患者中，因延误诊断而导致延迟治疗的人不在少数。“风湿免疫科的医生需更加关注患者肺间质的改变，及早诊断，同时要有将治疗窗口前移的意识，避免患者错过最佳进行抗纤维化治疗的时机。”吕良敬特别提醒，尽早进行抗纤维化治疗对患者的长期临床结局至关重要，有利于延缓患者肺功能下降、减少急性加重，改善患者生活质量，延长其生存期。

这一疾病有无有效的治疗方式？吕良敬进一步指出，当前，靶向抗纤维化药物等创新治疗方式的出现，为临床医生和患者提供了更多选择，同时还能有效降低患者首次急性加重或死亡的风险。

朱惠莉同时介绍，早发现、早诊断才可能将肺功能维持在相对较好的状态，赢得最佳治疗时机，“普通人当出现刺激性干咳、胸闷等症状时，应该尽早到三甲医院、胸科或肺科专科医院的呼吸内科就诊，并通过胸部高分辨率CT来进一步诊断。而长期吸烟者、长期在粉尘环境中工作的人群、风湿免疫科‘老病号’等肺纤维化高发人群，则应该定期监测肺功能。”